2임신성 급성 지방간 (Acute Fatty Liver of Pregnancy, AFLP)✓ 정답
3임신성 간내 담즙 정체증 (ICP)
4급성 담낭염
5급성 췌장염
해설
임신 3분기에 발생한 급성 간부전 소견(저혈당, 고암모니아혈증, 응고 장애)은 치명적인 임신성 급성 지방간(AFLP)을 강력히 시사하며, HELLP 증후군(용혈, 혈소판 감소가 주)과 감별해야 한다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 임신 36주(3분기 후반)의 초산모로, 구역/구토, 상복부 통증, 황달과 함께 저혈당(Glucose 50), 고암모니아혈증(Ammonia 120), 응고 장애(PT/aPTT 연장) 및 중등도의 간수치 상승(AST/ALT 400대)을 보입니다. 이는 급성 간부전의 소견으로, 임신 3분기에 발생하는 가장 치명적인 간 질환인 임신성 급성 지방간(Acute Fatty Liver of Pregnancy, AFLP)을 가장 먼저 의심해야 합니다.
핵심! AFLP의 병태생리와 특징
AFLP는 태아의 지방산 대사 이상(특히 LCHAD 결핍)이 모체의 간에 영향을 미쳐 발생하는 미토콘드리아 기능 장애입니다. 간세포 내 지방이 급격히 축적되면서 간 기능이 급격히 저하됩니다. Pathognomonic! 특징은 저혈당, 고암모니아혈증, 심한 응고 장애입니다. 간수치는 보통 500을 넘지 않는 중등도 상승이 특징이며, 용혈이나 심한 혈소판 감소는 주된 소견이 아닙니다.
정답 근거
주어진 검사 소견이 AFLP의 전형적인 삼중주(Triad)를 보입니다: 1) 저혈당, 2) 고암모니아혈증, 3) 응고 장애. 이러한 급성 간부전 소견은 HELLP 증후군보다 AFLP에서 더 두드러집니다. 치료는 즉시 태아 분만이 유일한 방법이며, 지연 시 모체 사망률이 급격히 증가합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 임신 36주 초산모, 상복부 통증/구토/황달. 진단적 접근: 1) 긴급 혈액 검사(혈당, 암모니아, 응고 검사, 간기능, 혈소판, LDH, 크레아티닌). 2) 초음파(간 에코 증가 가능). 3) 감별 포인트! 간 생검은 금기(응고 장애)지만, 임상적으로 진단 가능. 치료 계획: 1) 응급 분만을 위한 산과적 협의 및 준비. 2) 집중 치료실(ICU) 모니터링. 3) 지지 요법(포도당 주입, 응고 인자 보충, 암모니아 제거 치료). 주의사항: AFLP는 진행이 매우 빠르며, HELLP 증후군과 혼동하여 분만을 지연시키면 안 됩니다. 분만 후에도 간부전과 관련 합병증(신부전, 뇌부종, 패혈증)에 대한 관리가 필요합니다.
핵심 개념
임신성 급성 지방간 — 임신 3분기에 발생하는, 미토콘드리아 기능 장애로 인한 급격한 간세포 내 지방 축적과 간부전. 저혈당, 고암모니아혈증, 응고장애가 특징이며 즉각적인 분만이 치료의 근간.
HELLP 증후군 — 임신 중증 고혈압 장애의 일종으로, 용혈(Hemolysis), 간효소 상승(Elevated Liver enzymes), 혈소판 감소(Low Platelets)의 삼중주. AFLP와의 핵심 감별점.
LCHAD 결핍 — 장사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍증. 태아의 이 유전적 대사 이상이 모체의 AFLP 발생과 강력히 연관되어 있음.
스완-간세포 — 간의 혈관주위에 위치한 별세포. AFLP의 병리 소견으로 간세포가 팽창하고 미세공포성 지방변성을 보여, 중앙정맥 주변에 위치한 이 세포와 유사하게 보인다고 하여 명명됨.
산후 회복 — AFLP는 분만 후 대부분 호전되지만, 간이식이 필요한 극심한 간괴사로 진행될 수 있음. 장기적인 추적 관찰이 필요.
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