KMLE 핵심 해설
이 환자는 임신 3분기(34주)의 초산부로, 심한 오심, 구토, 복통과 함께 황달을 보입니다. 핵심 검사 소견은 심한 간기능 장애(
AST 850, ALT 920), 고빌리루빈혈증(
8.5 mg/dL),
저혈당(
55 mg/dL), 응고장애(혈소판 감소, PT/aPTT 연장), 신부전(Creatinine 상승), 고암모니아혈증을 동시에 보입니다.
진단 (Diagnosis): 이러한
다발성 장기 부전(간, 신장, 조혈, 대사)의 패턴은
급성 임신 지방간(Acute Fatty Liver of Pregnancy, AFLP)을 강력하게 시사합니다. AFLP는 임신 3분기 말에 발생하는 드물지만 치명적인 질환으로, 태아의 지방산 대사 이상이 모체 간에 미토콘드리아 독성을 유발하여 급성 지방간과 간부전을 일으킵니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! AFLP의 특징적인 5대 징후는 "저혈당, 고암모니아혈증, 고빌리루빈혈증, 응고장애, 신부전"입니다. 특히
저혈당은 AFLP를
HELLP 증후군과 구별하는 매우 중요한 단서입니다. 간에서 당신생(Gluconeogenesis)이 심각하게 저하되기 때문이죠. 또한, 고암모니아혈증은 간성 뇌병증(hepatic encephalopathy)의 위험 신호입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ①번 HELLP 증후군: 용혈(H), 간효소 상승(EL), 혈소판 감소(LP)가 특징입니다. 이 환자도 혈소판 감소와 간효소 상승이 있지만, HELLP 증후군에서는 저혈당과 고암모니아혈증이 전형적이지 않습니다. 또한, HELLP는 중증 전자간증의 일부로, 이 환자의 혈압(145/95)은 경도의 고혈압에 불과합니다.
- ③번 급성 바이러스 간염: 간효소가 매우 높을 수 있지만, 임신 3분기에 급격히 발생한 다발성 장기 부전(특히 신부전과 심한 저혈당)을 설명하기 어렵습니다.
- ④번 담석증: 황달과 복통을 일으킬 수 있지만, 간효소 상승은 주로 알칼리성 인산분해효소(ALP)와 감마-글루타밀전이효소(GGT)가 두드러지며, AST/ALT가 1000에 가까울 정도로 상승하거나 전신적인 응고장애, 신부전을 동반하지는 않습니다.
- ⑤번 약물 유발 간염: 병력에 특별한 약물 복용이 언급되지 않았으며, 역시 급성 다발성 장기 부전의 패턴과는 다릅니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): AFLP는
산과적 응급 상황입니다. 진단이 의심되면 즉시 입원하여 집중 치료를 시작하고,
가장 확실한 치료는 태아의 분만(Delivery)입니다. 모체의 상태가 호전될 때까지 지지 요법(저혈당 교정, 응고인자 보충, 신대체 요법 고려)을 병행합니다.