쿠싱 증후군(선종 또는 ACC) 환자는 종양에서 코르티솔을 과다 분비하는 대신, 반대쪽 정상 부신과 시상하부-뇌하수체 축(HPA axis)이 만성적으로 억제되어 있다. 이 상태에서 종양을 절제하면(코르티솔 공급 중단), 억제된 HPA 축이 즉시 회복되지 않아 급성 부신 기능 저하증(Adrenal crisis)이 발생한다. 저혈압, 쇼크, 발열, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증이 특징이며, 즉시 고용량 스테로이드 정맥 주사가 필요하다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)으로 인한 부신 선종(Adrenal adenoma) 절제술을 받았고, 수술 전후에 스테로이드 보충(steroid coverage)을 받지 않았습니다. 수술 3일 후 발열, 복통, 저혈압, 의식 저하가 나타난 것은 급성 부신 위기(Acute adrenal crisis)의 전형적인 증상입니다.
핵심 기전! 쿠싱 증후군의 원인이 부신 자체의 종양(코르티솔 과다 분비)일 때, 반대쪽 정상 부신과 시상하부-뇌하수체-부신 축(HPA axis)은 만성적으로 억제되어 있습니다. 이 상태에서 종양을 절제하면 갑자기 코르티솔 공급이 끊기지만, 억제된 HPA 축은 즉시 회복되지 못합니다. 결과적으로 절대적인 코르티솔(Cortisol) 부족 상태가 되어 급성 부신 위기에 빠집니다. 코르티솔은 스트레스 호르몬으로, 부족하면 저혈압, 쇼크, 발열, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증을 초래하며, 치명적일 수 있어 응급으로 고용량 하이드로코르티손 정맥 주사가 필요합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 45세 여성, 부신 선종에 의한 쿠싱 증후군 진단 후 복강경 부신 절제술 시행. 수술 전후 스테로이드 보충 없음. 수술 3일째 오후 갑자기 38.5℃ 발열, 심한 복통, 혈압 80/50 mmHg, 의식이 혼미해짐.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 즉시 ACTH 자극 검사(ACTH stimulation test)를 기다리지 말고, 임상적 의심이 강하면 바로 치료를 시작합니다. 동시에 혈청 전해질(저나트륨, 고칼륨), 혈당(저혈당), 코르티솔 수치를 확인합니다.
2. 확진 검사: 기저 코르티솔 수치가 18 μg/dL 미만이면 부신 기능 부전을 시사합니다. ACTH 자극 검사에서 코르티솔 반응이 없으면 확진됩니다.
치료 계획 (응급):
1. 1차 치료: 즉시 하이드로코르티손(Hydrocortisone) 100mg 정맥 주사를 합니다. 이후 24시간 동안 200mg을 지속 정맥 주입하거나 6시간마다 50mg 정맥 주사합니다.
2. 수액 요법: 생리식염수로 대량 수액 보충을 합니다.
3. 원인 치료: 감염 등 유발 인자를 찾아 치료합니다.
주의사항: 부신 위기가 의심되면 검사 결과를 기다리지 말고 즉시 스테로이드를 투여해야 합니다. 지연은 사망으로 이어질 수 있습니다. 또한, 장기적으로는 스테로이드를 서서히 감량하면서 유지 용량으로 전환해야 합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.