VIPoma는 VIP(Vasoactive Intestinal Polypeptide)를 과다 분비하여, 장에서 물과 전해질 분비를 극도로 항진시킨다. 이로 인해 하루 수 리터에 달하는 분비성 설사(pancreatic cholera)가 발생하며, 심각한 탈수, 저칼륨혈증(Hypokalemia), 위산결핍증(Achlorhydria)을 동반한다 (WDHA syndrome).
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 췌장 신경내분비종양(pNET)의 특징적인 임상 증후군을 구분하는 능력을 평가합니다. 핵심은 Pathognomonic! 증후군인 WDHA 증후군(Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria)을 유발하는 종양을 찾는 것입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 문제에서 제시된 "심한 물설사", "저칼륨혈증", "위산결핍증"은 WDHA 증후군의 전형적인 3대 특징입니다. 이 증후군은 VIPoma에 의해 발생하며, 종양에서 과다 분비된 Vasoactive Intestinal Polypeptide (VIP)가 병태생리의 핵심입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): VIP는 장관 점막의 선세포에서 cAMP를 증가시켜 염화이온과 물의 분비를 촉진하고, 동시에 위산 분비를 억제합니다. 이 기전 때문에 분비성 설사(Secretory Diarrhea)가 발생하며, 이는 금식 상태에서도 지속되는 특징이 있습니다. 심한 설사로 인해 칼륨이 대량으로 손실되어 저칼륨혈증(Hypokalemia)이 동반되고, VIP의 위산 억제 작용으로 위산결핍증(Achlorhydria)이 나타납니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 45세 여성이 하루 3-5리터에 달하는 묽은 수양성 설사로 내원했습니다. 피로감이 심하고 근육 경련을 호소합니다. 과거력상 특이사항은 없습니다.
진단적 접근: 1) 혈청 전해질 검사(저칼륨혈증 확인), 2) 대변 삼투압 갭 계산(분비성 설사 확인), 3) 혈청 VIP 농도 측정(진단적). 4) 종양 위치 확인을 위한 복부 CT/MRI 또는 Octreoscan.
치료 계획: 급성기에는 수액 및 전해질 보충이 최우선입니다. 증상 조절을 위해 옥트레오타이드(Octreotide)(소마토스타틴 유사체)를 사용하여 VIP 분비를 억제합니다. 최종 치료는 수술적 절제입니다.
주의사항: VIPoma의 약 50%는 진단 시 이미 전이된 상태입니다. 전이가 있는 경우에도 옥트레오타이드로 증상 조절이 가능하며, 생존 기간을 연장시킬 수 있습니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.