부신피질암(Adrenocortical carcinoma, ACC)의 유일한 완치적 치료법은?

부신피질암(ACC)은 매우 공격적인 암으로, 항암제나 방사선 치료에 잘 반응하지 않는다. 유일한 완치 가능성은 종양이 파열되지 않도록 주변 조직(신장, 비장 등 침범 시)을 포함하여 광범위하게 절제(en bloc resection)하는 완전한 수술적 절제이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 부신피질암(Adrenocortical Carcinoma, ACC)의 치료 원칙을 묻는 핵심 문제입니다. ACC는 드물지만 매우 공격적인 악성 종양으로, 치료 전략이 명확합니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): ACC는 Cushing 증후군, 남성화/여성화, 원발성 알도스테론증증 등 호르몬 과다 증상을 보일 수 있지만, 무증상인 경우도 많습니다. CT나 MRI에서 크기가 크고(보통 >4cm), 불규칙한 경계, 이질적인 조영증강, 빠른 성장 속도를 보이는 부신 종괴로 의심됩니다. 확진은 수술 후 조직 검사로 이루어집니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! ACC의 유일한 완치적 치료법은 광범위한 외과적 절제(En bloc resection)입니다. 이는 종양이 국소적으로만 존재하는 초기(I-III기) 환자에게 적용됩니다. 'En bloc'은 종양 자체뿐만 아니라 침범된 주변 조직(예: 신장, 비장, 췌장 꼬리, 국소 림프절)을 하나의 덩어리로 함께 제거하는 것을 의미하며, 이는 국소 재발 위험을 최소화하기 위한 필수적인 원칙입니다. ACC는 항암화학요법이나 방사선 치료에 대한 반응이 제한적이므로, 완전한 외과적 절제가 완치 가능성을 결정하는 가장 중요한 요소입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 다른 선택지들은 완치적 치료법이 아닌 보조적 또는 고식적 치료에 해당합니다. 감별 포인트! ②번 Mitotane은 ACC에 특이적인 약물로, 수술 후 재발 방지를 위한 보조 요법(adjuvant therapy)이나 전이성 질환의 증상 조절에 사용됩니다. ①번 방사선 치료는 국소 재발 위험이 높은 경우나 뇌/뼈 전이의 통증 조절에, ③번 면역 관문 억제제는 아직 표준 치료로 확립되지 않은 연구 단계의 접근법입니다. ⑤번 고주파 열치료술(RFA)은 작은 부신 선종이나 전이성 병변에 적용되며, 원발성 ACC의 일차 치료법이 아닙니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 45세 남성이 복부 팽만감과 근육 약화, 얼굴이 둥글어지는 증상으로 내원했습니다. 복부 CT에서 우측 부신에 8cm 크기의 불규칙하고 조영증강이 이질적인 종괴가 발견되었으며, 주변 지방 조직으로의 침윤 소견이 보입니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1) 호르몬 평가: 혈청 코티솔, ACTH, 데히드로에피안드로스테론(DHEA-S), 알도스테론, 레닌 활성도 측정. 2) 영상의학: 복부 CT/MRI로 국소 침범 및 원격 전이(주로 폐, 간, 뼈) 평가. 3) 수술 전 조직 검사는 일반적으로 권장되지 않으며(파종 위험), 수술 자체가 진단 및 치료의 목적을 함께 가집니다.

치료 계획 (Management Plan): 전이 소견이 없는 경우(I-III기), 광범위한 복부 절개술(Open laparotomy)을 통한 En bloc 절제가 표준입니다. 복강경 수술은 종양 크기가 작고 국소 침범이 명확하지 않은 매우 제한적인 경우에만 고려됩니다. 수술 후 병기(ENSAT 분류)와 절제 상태(R0: 완전 절제, R1: 미세 잔존, R2: 육안적 잔존)에 따라 Mitotane 보조 요법을 고려합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 수술 중 종양 파열(Capsule rupture)을 절대 피해야 합니다. 이는 국소 재발률을 극적으로 높입니다. 또한, 기능성 종양의 경우 수술 전후 스테로이드 보충 요법이 필요할 수 있습니다.