ACTH 비의존성 쿠싱 증후군(ACTH 억제)을 유발하는 부신 종괴이다. 7cm로 크기가 매우 크고(보통 >4-6cm), 불규칙한 경계를 가지는 점은 단순 선종(adenoma)보다는 부신피질 암(ACC)을 강력히 시사한다. ACC가 의심될 때는 종양 파열(tumor rupture) 및 복강 내 파종(seeding)의 위험을 최소화하기 위해 복강경 접근보다는 개복 부신 절제술(Open)이 원칙이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)의 전형적인 증상(체중 증가, 월경 불순, 다모증)을 보입니다. 핵심 검사 결과는 ACTH가 < 5 pg/mL로 억제되어 있고, 저용량 덱사메타손 억제 검사에서 코르티솔이 억제되지 않았습니다. 이는 ACTH 비의존성 쿠싱 증후군을 의미하며, 원인이 부신 자체에 있음을 가리킵니다.
진단적 가치가 높은 소견! 복부 CT에서 발견된 7cm 크기의 불규칙한 경계를 가진 부신 종괴가 가장 중요한 단서입니다. 일반적으로 부신피질 선종(Adrenal adenoma)은 크기가 4cm 미만이고 경계가 매끄러운 반면, 부신피질 암(Adrenocortical carcinoma, ACC)은 크기가 크고(>4-6cm), 불규칙한 경계, 내부 괴사, 주변 구조물 침범 등의 소견을 보입니다. 따라서 이 환자에게 가장 의심되는 진단은 부신피질 암(ACC)입니다.
치료 알고리즘 포인트! ACC가 의심되거나 확진된 경우, 수술적 접근법의 선택이 매우 중요합니다. 개복 부신 절제술(Open adrenalectomy)이 표준 치료입니다. 그 이유는 종양의 크기가 크고, 부서지기 쉬우며(friable), 종양 파열(Tumor rupture) 및 복강 내 파종(Seeding)의 위험을 최소화하여 완전 절제(RO resection)의 가능성을 높이기 위함입니다. 복강경 수술은 ACC에서는 일반적으로 금기입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 38세 여성, 6개월간 체중 증가, 월경 불순, 다모증. CT상 좌측 부신에 7cm 크기 불규칙 경계의 종괴. ACTH 억제, 코르티솔 억제되지 않음.
진단적 접근: 1) ACTH 비의존성 쿠싱 증후군 확인 (저용량 덱사메타손 억제 검사, ACTH 측정). 2) 영상 검사(복부 CT/MRI)로 원인 병변의 위치, 크기, 형태 평가. 크기(>4-6cm)와 불규칙한 경계는 ACC의 주요 영상학적 위험 인자입니다. 3) 확진은 수술 후 조직병리검사로 이루어집니다.
치료 계획: ACC가 강력히 의심되므로, 개복 부신 절제술(Open adrenalectomy)을 계획합니다. 목표는 종양 캡슐을 훼손하지 않고(en bloc resection) 완전 절제하는 것입니다. 수술 후 스테로이드 대체 요법이 필요할 수 있으며, ACC의 경우 미토탄(Mitotane) 보조 요법을 고려합니다.
주의사항: ACC가 의심되는 종양에 대해 복강경 생검 또는 복강경 절제술은 절대 금기입니다. 종양 파열 및 복강 내 파종 위험이 급격히 증가합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.