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이식

48세 여성이 신장 이식 후 2년째이다. 최근 경부 림프절 종대와 발열이 발생했다. 검사 결과는 아래와 같다. 림프절 생검은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단과 관련 요인은?

검사 결과: EBV PCR 높은 역가(>10000 copies/mL), LDH 580 U/L(정상 상한), CMV PCR 음성 / 림프절 생검: 다형성 B cell 증식(polymorphic B-cell proliferation), EBV-encoded RNA(EBER) 양성
해설
이식 후 림프증식질환(PTLD, Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder): 이식 후 면역억제로 인한 림프구(주로 B cell) 증식/림프종. 병태생리: 면역억제 → EBV(Epstein-Barr Virus) 감염 B cell 증식 조절 실패 → 다클론성 증식 → 단클론성 림프종. 위험 인자: (1) EBV 혈청 음성 수혜자(primary EBV infection, 소아), (2) 강한 면역억제(ATG, OKT3, tacrolimus > cyclosporine), (3) 소아, (4) 이식 유형(심장/폐 > 간 > 신장), (5) CMV 불일치. 발생: 대부분 첫 1년(50% <6개월), 만기도 가능. 분류: (1) Early lesion - 단순 증식, (2) Polymorphic PTLD - 다형성, (3) Monomorphic PTLD - 단클론성, 명확한 림프종(DLBCL 등), (4) Classic Hodgkin lymphoma-like PTLD. 임상: 림프절 종대, 발열, 체중 감소, 장기 침범(위장관, 폐, CNS, 이식편), B 증상. 진단: (1) EBV PCR(혈액) - 높은 역가(>10000 copies/mL 의심), (2) 조직 생검 - 병리(다형성 B cell), EBER in situ hybridization(EBV 양성), (3) CT/PET - 병변 범위. 치료(단계적): (1) 면역억제 감량(Reduction of Immunosuppression, RIS) - 1차 조치, 경증에서 효과(50% 반응), (2) Rituximab(anti-CD20 항체) - B cell 표적, RIS 실패 또는 중등도-중증, (3) 항암 화학요법(CHOP 등) - monomorphic PTLD, 진행성, (4) 방사선 치료 - 국소 병변, (5) 수술 - 국소 절제 가능, (6) 기타 - EBV-specific cytotoxic T cell, adoptive immunotherapy(연구 중). 예방: (1) EBV 혈청 음성 수혜자 - 양성 공여자 회피(불가능하면 prophylaxis 고려), (2) EBV PCR 감시(고위험 환자), (3) 면역억제 최소화. 예후: 조기 발견 + RIS/Rituximab 반응 좋음, monomorphic/진행성은 불량. 이 환자는 이식 후 2년 + 림프절 종대 + 높은 EBV PCR + 생검(다형성 B cell, EBER 양성) → PTLD 진단으로, EBV + 면역억제가 원인이다. 즉시 면역억제 감량 + Rituximab 고려.
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