심내막 생검: 간질 섬유화(interstitial fibrosis), 심근세포 비대, 혈관 내막 증식(intimal proliferation), 염증 세포 침윤 없음 / 검사 결과: CMV PCR 음성, EBV PCR 음성, 관상동맥 조영술: 미만성 협착(diffuse concentric narrowing)
심장 이식 후 거부반응: (1) 초급성(드묾), (2) 급성 - (a) 세포성(ACR, T cell 매개, 흔함, 치료 반응 좋음), (b) 체액성(AMR, 항체 매개), (3) 만성 - 심장 동종 이식 혈관병증(Cardiac Allograft Vasculopathy, CAV). 급성 세포성 거부반응(ACR): (1) 발생 - 첫 6개월 흔함, (2) 임상 - 무증상(surveillance biopsy로 발견) ~ 심부전 증상, 부정맥, (3) 진단 - 심내막 생검(endomyocardial biopsy, EMB): ISHLT 등급 - Grade 0(없음) ~ Grade 3(중증): 림프구 침윤, 심근세포 손상, (4) 감시 - 정기적 EMB(첫 1년 자주, 이후 감소), (5) 치료 - 스테로이드 펄스, 항림프구 항체(중증). 급성 체액성 거부반응(AMR): 항-HLA 항체, 모세혈관 C4d 침착, 심기능↓, 치료: 혈장교환, IVIG, Rituximab. 심장 동종 이식 혈관병증(CAV, Cardiac Allograft Vasculopathy): 만성 거부반응의 주요 형태. (1) 병태생리 - 면역(항체) + 비면역(고혈압, 고지혈증, CMV) → 관상동맥 내막 증식 → 미만성 동심성 협착(diffuse concentric narrowing), 일반 죽상경화증과 달리 편심성 국소 병변 아님, 측부 순환 없음, (2) 발생 - 1년 10%, 5년 30-50%, 10년 50%, 주요 사망 원인, (3) 임상 - 무증상(심장 탈신경으로 협심증 없음) → 심부전, 심근경색, 급사, (4) 진단 - 관상동맥 조영술(diffuse concentric narrowing, 초기는 놓침), IVUS(intravascular ultrasound, 더 민감, intimal thickening), 심내막 생검(간질 섬유화, 혈관 내막 증식, 림프구 없음), (5) 치료 - 예방(면역억제 최적화, statin, everolimus/sirolimus 전환), stent(국소 병변), 재이식(진행), (6) 예방 - Statin(모든 심장 이식 환자), mTOR inhibitor(everolimus), CMV prophylaxis. 위험 인자: 반복 급성 거부, CMV 감염, 고지혈증, 고혈압, 당뇨병. 이 환자는 이식 1년 후 + 심기능 저하 + 생검(섬유화, 혈관 내막 증식, 염증 없음) + 관상동맥 조영술(미만성 협착) → CAV(만성 거부반응)에 합당하다. 급성 거부는 림프구 침윤이 특징.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 심장 이식 1년 후 경미한 심기능 저하가 발생했으며, 심내막 생검에서 염증 세포 침윤 없이 간질 섬유화와 혈관 내막 증식이 확인되었습니다. 또한, 관상동맥 조영술에서 미만성 동심성 협착(diffuse concentric narrowing)이 관찰됩니다. 이러한 소견들은 심장 동종 이식 혈관병증(Cardiac Allograft Vasculopathy, CAV), 즉 만성 거부반응의 전형적인 특징입니다.
정답 근거 및 기전: CAV는 심장 이식 후 장기 생존을 제한하는 가장 중요한 합병증입니다. 병태생리학적으로 면역 매개(항체 매개) 및 비면역적 요인(고혈압, 고지혈증, CMV 감염 등)이 복합적으로 작용하여 관상동맥 내막이 미만성, 동심성으로 증식합니다. 이는 일반적인 죽상경화증의 편심성 국소 병변과 구별되는 특징입니다. 심장은 탈신경 상태이므로 협심증 증상 없이 무증상으로 진행되다가 심부전, 심근경색, 급사로 이어질 수 있어 정기적인 관상동맥 조영술 감시가 필수적입니다. 이 환자의 생검 소견(염증 없음)과 관상동맥 소견이 이를 명확히 지지합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.