38세 남성이 급성 골수성 백혈병(AML) 관해 후 동종 조혈모세포 이식(allogeneic HSCT)을 받… | 마이메르시 MyMerci
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이식

38세 남성이 급성 골수성 백혈병(AML) 관해 후 동종 조혈모세포 이식(allogeneic HSCT)을 받았다. 이식 30일 후 발열, 설사, 피부 발진이 발생했다. V/S: BT 38.4°C. 신체검진은 아래와 같다. 피부 생검은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 합병증과 치료는?

신체검진: 손바닥과 발바닥 포함 홍반성 반구진 발진, 하루 10회 수양성 설사, 황달 / 피부 생검: 표피 기저층 공포화(vacuolization), apoptotic keratinocyte, 진피 림프구 침윤
해설
이식편대숙주병(Graft-Versus-Host Disease, GVHD): 공여자 T cell이 수혜자 조직을 공격. 동종 조혈모세포 이식(allogeneic HSCT) 후 발생, 자가 이식에서는 없음. 분류: (1) 급성 GVHD(Acute, <100일, 일부 정의 늦어도 급성 특징이면) - 피부, 간, 위장관, 발생률 30-60%, (2) 만성 GVHD(Chronic, >100일) - 다장기(피부 경화, 구강 건조, 폐쇄 세기관지염), 발생률 30-70%. 급성 GVHD: (1) 위험 인자 - HLA 불일치, 비혈연 공여자, 고령, 여성→남성, 조건화(conditioning) 강도, GVHD 예방 불충분, (2) 병태생리 - 공여자 T cell이 수혜자 MHC 항원 인식 → 사이토카인 방출 → 조직 손상, (3) 표적 장기: 피부(90%) - 반구진 발진, 손바닥/발바닥 침범, 수포(중증), 위장관(오심, 설사, 복통, 출혈), 간(황달, AST/ALT↑, ALP↑), (4) 등급(Glucksberg) - Grade I(경증, 피부 <25%) ~ IV(중증, 다장기, 생명 위협), (5) 진단 - 임상 + 생검: 피부(apoptotic keratiocyte, 공포화), GI(crypt cell apoptosis, crypt loss), 간(담관 손상). 치료: (1) 1차 - 전신 corticosteroid(methylprednisolone 1-2mg/kg/day, 반응 시 taper), (2) 2차(스테로이드 저항) - Ruxolitinib(JAK inhibitor), Extracorporeal photopheresis(ECP), MMF, ATG, (3) 국소 - 피부(steroid cream), GI(budesonide), (4) 지지 - 영양, 감염 예방, 통증 조절. 예방: Calcineurin inhibitor(tacrolimus or cyclosporine) + Methotrexate 또는 MMF, T cell depletion(ex vivo). 만성 GVHD: 자가면역 유사, 피부 경화(scleroderma-like), 구강 건조, 안구 건조, 폐쇄 세기관지염(bronchiolitis obliterans), 간 담즙정체. 치료: 스테로이드 + CNI, 장기간. GVL(Graft-Versus-Leukemia) 효과: GVHD와 동전의 양면, 공여자 T cell이 잔존 백혈병 세포 공격 → 재발↓. GVHD 완전 억제는 재발↑ 위험. 이 환자는 이식 30일 후 + 피부 발진(손발 침범) + 설사 + 황달 + 생검(apoptotic keratinocyte) → 급성 GVHD로, 스테로이드 치료가 1차다.
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