38세 남성이 급성 골수성 백혈병(AML) 관해 후 동종 조혈모세포 이식(allogeneic HSCT)을 받… | 마이메르시 MyMerci
이식
문제
38세 남성이 급성 골수성 백혈병(AML) 관해 후 동종 조혈모세포 이식(allogeneic HSCT)을 받았다. 이식 30일 후 발열, 설사, 피부 발진이 발생했다. V/S: BT 38.4°C. 신체검진은 아래와 같다. 피부 생검은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 합병증과 치료는?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 동종 조혈모세포 이식(Allogeneic HSCT) 후 30일 시점에 발열, 피부 발진, 설사, 황달을 보입니다. 이는 전형적인 급성 이식편대숙주병(Acute GVHD)의 삼중주(Triad)인 피부, 위장관, 간 침범을 모두 시사합니다. 특히 손바닥과 발바닥을 포함하는 홍반성 반구진 발진은 급성 GVHD의 특징적 소견입니다. 피부 생검 소견인 표피 기저층 공포화, apoptotic keratinocyte(사멸 각질세포), 진피 림프구 침윤은 GVHD의 병리학적 진단 기준입니다.
핵심! 급성 GVHD의 1차 치료는 고용량 스테로이드입니다. Methylprednisolone 1-2 mg/kg/day를 투여하며, 스테로이드에 반응하지 않는 경우 2차 치료제(예: Mycophenolate mofetil, Tacrolimus, 항-T세포 항체 등)를 고려합니다. 발열은 GVHD 자체에 의한 염증 반응일 수 있어, 패혈증을 배제하기 위한 검사(혈액 배양 등)는 필요하지만, 주 증상과 생검 소견을 종합하면 GVHD가 가장 가능성이 높습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 38세 남성, 급성 골수성 백혈병(AML) 관해 후 동종 조혈모세포 이식(Allogeneic HSCT) 상태. 이식 후 30일째 발열, 수양성 설사(하루 10회), 손발바닥 포함 홍반성 발진, 황달 발생. 진단적 접근: 1) 급성 GVHD가 의심되므로, 피부 생검(이미 시행됨)과 함께 위장관 침범 평가(대변 잠혈, 칼프로텍틴), 간 침범 평가(간기능검사, 빌리루빈)를 시행합니다. 2) 감염(특히 CMV)을 반드시 감별하기 위해 혈액 CMV PCR 검사를 시행합니다. GVHD와 감염은 동반될 수 있으며, 치료 방향이 다르기 때문입니다. 치료 계획: Methylprednisolone 1-2 mg/kg/day 정맥 주사로 시작. 동시에 지지 요법(수액 공급, 전해질 교정, 피부 관리, 감염 예방)을 병행합니다. 스테로이드 반응을 평가하며 2주 내에 서서히 감량합니다. 주의사항: 고용량 스테로이드는 감염(세균, 진균, 바이러스 재활성화) 위험을 크게 증가시킵니다. CMV 재활성화를 주의하며, 필요시 예방적 항바이러스제(예: Ganciclovir, Valganciclovir) 투여를 고려합니다.
핵심 개념
급성 이식편대숙주병(Acute Graft-versus-Host Disease) — 동종 조혈모세포 이식 후 공여자 유래 T림프구가 수혜자의 조직을 공격하여 발생하는 면역학적 합병증. 일반적으로 이식 후 100일 이내에 발생하며, 피부, 위장관, 간을 주로 침범한다. 병리학적으로 표피 기저층 공포화와 apoptotic keratinocyte가 특징이다.
동종 조혈모세포 이식(Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation) — 환자(수혜자)와 조직적합항원(HLA)이 일치하거나 부분 일치하는 공여자로부터 조혈모세포를 채취하여 이식하는 방법. 혈액암, 재생불량성빈혈 등의 치료에 사용되지만, GVHD, 감염, 이식편 실패 등의 주요 합병증이 있다.
Methylprednisolone — 강력한 합성 글루코코르티코이드. 급성 GVHD의 1차 치료제로 고용량(1-2 mg/kg/day) 정맥 투여된다. 면역억제 및 항염증 효과로 GVHD를 조절하지만, 감염, 고혈당, 골다공증 등의 부작용을 동반한다.
Apoptotic keratinocyte (사멸 각질세포) — 세포자살(Apoptosis) 과정에 있는 표피 각질세포. 피부 생검에서 발견되며, 급성 GVHD, 약물 발진, 홍반다형(Erythema multiforme) 등의 진단적 단서가 된다. GVHD에서는 기저층에서 발견되는 것이 특징적이다.
Cytomegalovirus (CMV) 감염 — 조혈모세포 이식 후 중요한 기회감염 원인. 면역억제 상태에서 재활성화되어 발열, 간염, 폐렴, 망막염, 위장관염(설사)을 일으킬 수 있다. 혈액 CMV PCR로 진단하며, Ganciclovir나 Valganciclovir로 치료한다. GVHD와 증상이 유사하여 감별이 필수적이다.
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