38세 남성이 "기침할 때 피가 나왔어요"라며 응급실 내원. 베체트병 환자. 객혈량 약 200mL. V/S:… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제

38세 남성이 "기침할 때 피가 나왔어요"라며 응급실 내원. 베체트병 환자. 객혈량 약 200mL. V/S: BP 110/70 mmHg, HR 105회/분, RR 24회/분. 흉부 CT는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 병변은?

흉부 CT: 우하엽에 조영증강되는 종괴 양 병변, 주변 폐동맥과 연결
해설
베체트병의 폐 침범 중 폐동맥류는 생명을 위협하는 합병증으로 파열 시 대량 객혈을 일으킨다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 베체트병(Behcet's disease)을 가진 젊은 남성으로, 갑작스러운 대량의 객혈(약 200mL)을 주소로 내원했습니다. 흉부 CT에서 우하엽에 조영증강되는 종괴 양 병변이 발견되었고, 주변 폐동맥과 연결되어 있다는 점이 결정적 단서입니다.

진단: 베체트병 환자에서 발생한 폐동맥류(Pulmonary artery aneurysm)입니다. 베체트병은 전신성 혈관염으로, 특히 Pathognomonic! 소견인 구강 궤양, 생식기 궤양, 포도막염이 특징입니다. 폐 침범은 드물지만(약 1-8%), 발생하면 매우 치명적입니다. 폐동맥류는 폐 침범 중 가장 위험한 합병증으로, 파열 시 대량 객혈과 호흡곤란을 유발하며 사망률이 매우 높습니다.

정답 근거: 객혈의 원인은 다양하지만, 베체트병이라는 배경 질환이 주어졌을 때, CT에서 감별 포인트! "조영증강되는 종괴"가 "폐동맥과 연결"되어 있다는 묘사는 폐동맥류에 매우 특이적입니다. 폐동맥류는 혈관벽의 염증과 약화로 인해 생기며, 조영제 주입 시 동맥 내강과 같이 강하게 조영증강됩니다. 대량 객혈은 동맥류의 파열을 시사하는 응급 상황입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 38세 베체트병 남성, 급성 대량 객혈(200mL). 활력 징후는 빈맥과 빈호흡이 있으나 혈압은 아직 유지됨. CT: 우하엽 조영증강 종괴, 폐동맥과 연결.

진단적 접근: 1. 응급 평가(ABC): 대량 객혈은 기도 폐쇄를 유발할 수 있어 기도 보호(Airway protection)가 최우선입니다. 혈역학적 불안정을 모니터링. 2. 확진 검사: 흉부 CT 혈관조영술(CTPA)이 폐동맥류의 위치, 크기, 수를 평가하는 데 1차 영상 검사입니다. 기존 CT 소견으로 이미 강력히 의심됩니다. 3. 추가 검사: 혈관조영술(Angiography)은 진단과 동시에 색전술(embolization) 치료를 위한 접근법으로 사용될 수 있습니다.

치료 계획: 1. 응급 처치: 기도 유지, 산소 공급, 대정맥로 확보. 혈역학적 불안정 시 수액 및 수혈 고려. 2. 약물 치료: 베체트병의 활동성을 억제하기 위해 고용량 스테로이드(예: 프레드니솔론) 및 면역억제제(사이클로포스파마이드, 아자티오프린)를 사용합니다. 이는 동맥류의 진행을 막기 위한 근본 치료입니다. 3. 중재적/수술적 치료: 대량 객혈 또는 파열 위험이 있는 큰 동맥류의 경우 색전술(Transcatheter embolization)이 1차 치료입니다. 수술적 절제는 색전술이 실패하거나 불가능한 경우에 고려됩니다.

주의사항: 베체트병의 폐동맥류는 스테로이드 단독 치료로는 호전되지 않으며, 반드시 사이클로포스파마이드 같은 면역억제제를 병용해야 합니다. 치료하지 않으면 파열로 인한 사망률이 매우 높습니다.

핵심 개념

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