42세 남성이 2개월간의 두통과 시야 장애를 주소로 내원했다. V/S: BP 100/60 mmHg. 시야검사에서 양측 이측반맹 관찰. Lab: PRL 350 ng/mL. 뇌 MRI는 아래와 같다. 진단은?
뇌 MRI: 터키안 내 2.5cm 크기의 조영증강되는 종괴, 시신경교차 압박
1GH 분비 선종
2프로락틴 분비 뇌하수체 선종✓ 정답
3비기능성 선종
4두개인두종
5수막종
해설
양측 이측반맹, 터키안 종괴, 높은 PRL은 프로락틴 분비 뇌하수체 거대선종을 진단한다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 두통, 시야 장애(양측 이측반맹), 그리고 혈청 프로락틴(PRL) 수치가 350 ng/mL로 현저히 상승한 상태입니다. 정상 프로락틴 수치는 일반적으로 20 ng/mL 미만입니다. 뇌 MRI에서는 터키안 내 조영증강 종괴가 시신경교차를 압박하고 있습니다.
진단 (Diagnosis): 이러한 소견들은 전형적인 프로락틴 분비 뇌하수체 선종(Prolactin-secreting Pituitary Adenoma), 즉 프로락틴종(Prolactinoma)을 지시합니다. 특히 거대선종(Macroadenoma, 직경 >1cm)의 크기로 인해 시신경교차를 압박하여 양측 이측반맹(Bitemporal Hemianopsia)이라는 특징적인 시야 결손을 유발합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 프로락틴종은 뇌하수체 선종 중 가장 흔한 기능성 선종입니다. 높은 프로락틴 수치는 직접적인 종양 분비에 기인합니다. 시신경교차는 뇌하수체 바로 위에 위치하므로, 거대선종이 상방으로 성장하면 이를 압박하게 됩니다. 시신경교차의 섬유 배열 특성상, 양측의 내측(코쪽) 시야를 담당하는 섬유가 먼저 눌리게 되어 Pathognomonic!인 양측 이측반맹이 발생합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 42세 남성, 두통 및 시야 장애로 내원. 혈압은 정상(100/60). 시야검사에서 양측 이측반맹 확인. 혈청 PRL 350 ng/mL (현저히 상승). 뇌 MRI: 터키안 내 2.5cm 크기 조영증강 종괴, 시신경교차 압박.
치료 계획 (Management Plan):
1. 1차 치료: 약물 치료가 우선입니다. 도파민 작용제(Dopamine Agonist)인 카버골린(Cabergoline) 또는 브로모크립틴(Bromocriptine)을 시작합니다. 이 약물들은 프로락틴 분비를 억제하고, 종양 크기를 축소시켜 시야 장애를 호전시킬 수 있습니다.
2. 수술 적응증: 약물 치료에 반응하지 않거나, 약물 부작용이 심한 경우, 시야 장애가 급속히 진행되는 경우, 또는 거대선종이 매우 커서 주변 구조물을 심하게 압박하는 경우에는 경비강 뇌하수체 선종 절제술(Transsphenoidal Surgery)을 고려합니다.
3. 추적 관찰: 치료 시작 후 정기적으로 시야검사와 혈청 프로락틴 수치를 모니터링해야 합니다.
레지던트 선배의 팁
"뇌하수체 종양 문제에서 '양측 이측반맹 + 고프로락틴혈증'이 나오면 거의 확정적으로 프로락틴종입니다. 프로락틴 수치가 200 ng/mL를 넘으면 대부분 종양 자체에서 분비하는 것이고, 150 ng/mL 미만이면 '줄 효과(Stalk effect)'를 의심해봐야 해요. 치료는 대부분 약물로 시작한다는 점, 절대 기억하세요!"
핵심 개념
프로락틴종 — 뇌하수체 전엽에서 프로락틴을 과다 분비하는 가장 흔한 기능성 선종. 여성에서는 무월경-유즙분비증, 남성에서는 성욕감퇴, 불임을 유발할 수 있으며, 거대선종은 시신경교차 압박 증상을 동반함.
양측 이측반맹 (Bitemporal Hemianopsia) — 양쪽 눈의 측두측(바깥쪽) 시야가 결손되는 상태. 시신경교차의 내측 섬유(코쪽 시야 정보를 전달)가 압박받을 때 발생하는 것으로, 뇌하수체 거대선종의 특징적인 징후.
도파민 작용제 (Dopamine Agonist) — 프로락틴종의 1차 치료제. 카버골린, 브로모크립틴 등이 있으며, 뇌하수체의 D2 수용체에 작용하여 프로락틴 분비를 억제하고 종양 크기를 축소시킴.
줄 효과 (Stalk Effect) — 터키안 상부 종괴(비기능성 선종, 두개인두종 등)가 시상하부-뇌하수체 줄을 압박하여 도파민(프로락틴 억제 인자)의 전달을 방해함으로써 발생하는 이차성 고프로락틴혈증. 프로락틴 수치는 보통 150 ng/mL 미만으로 상승.
거대선종 — 직경이 1cm(10mm)를 초과하는 뇌하수체 선종. 주변 구조물(시신경교차, 해면정맥동 등)을 압박하여 국소 신경학적 증상(시야 장애, 안구 운동 장애 등)을 유발할 수 있음.
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