KMLE 핵심 해설
이 환자는 발치 후 지속적인 출혈을 보이며, 응고 검사에서 PT는 정상이고 aPTT만 연장되어 있습니다. 이는 내인성 경로(Intrinsic pathway)에 문제가 있음을 의미합니다. 핵심! 혼합검사(Mixing study)에서 교정되지 않는다는 것은 환자의 혈장에 억제 인자(Inhibitor)가 존재한다는 강력한 증거입니다. Bethesda 검사에서 5 BU로 양성인 것은 이 억제 인자가 항VIII 인자(Factor VIII)에 대한 항체임을 확인시켜 줍니다. 따라서, 자가항VIII 인자 억제(Acquired factor VIII inhibitor)가 정답입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 28세 남성, 발치 후 2일째까지 지속되는 출혈. 과거 출혈성 질환의 병력은 없음 (후천성 질환 시사). 진단적 접근: 출혈 평가 시 기본 검사인 PT/aPTT를 시행. aPTT 단독 연장 → 내인성 경로 결핍 의심 → 혼합검사로 억제 인자 여부 확인 → Bethesda 검사로 항체 역가 정량. 치료 계획: 급성 출혈 조절을 위해 우회제(Bypassing agents, 예: 재조합 활성화된 VII 인자(rFVIIa) 또는 활성화된 프로트롬빈 복합체(aPCC))를 사용합니다. 근본적인 억제 인자 제거를 위해 면역억제 치료(Immunosuppressive therapy, 예: 스테로이드, 사이클로포스파미드, 리툭시맵)를 시작합니다. 주의사항: 혈우병 A 환자에게 VIII 인자 농축제를 투여할 때 생기는 동종항체(Alloantibody)와 구별해야 합니다. 이 환자는 과거력이 없으므로 후천성(자가항체)입니다.