심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 혈우병 A(Hemophilia A) 환자에서 DDAVP(데스모프레신)의 치료 기전을 묻는 기초의학+임상의학 통합 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 혈우병 A는 제8인자(Factor VIII) 결핍으로 인한 X-연관 열성 유전성 출혈성 질환입니다. 경증~중등도 환자에서 출혈 예방이나 경미한 출혈 시에 DDAVP가 1차 치료제로 사용됩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! DDAVP는 V2 수용체를 자극하여 혈관 내피세포에 저장된 von Willebrand 인자(vWF)의 방출을 유도합니다. 방출된 vWF는 혈중 제8인자와 결합하여 그 반감기를 연장시키고 안정화시킴으로써, 간접적으로 제8인자의 기능적 농도를 2-4배 가량 증가시킵니다. 따라서 정답은 "vWF 매개로 저장된 VIII 인자 방출"입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): 다른 선택지들은 혈우병 A 치료나 DDAVP의 기전과 무관한 다른 약물들의 작용입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 12세 남자아이. 과거력으로 경증 혈우병 A가 있습니다. 축구를 하다 넘어져 무릎을 다쳐 관절 내 출혈(혈관절, Hemarthrosis)이 발생했습니다.
치료 계획: 1) 우선 DDAVP(데스모프레신) 정주 또는 비강 내 투여를 고려합니다. 2) 효과가 불충분하거나 중증도 혈우병이라면 응고인자 농축제제(Factor VIII concentrate)를 투여합니다. 3) 동시에 트라넥삼산을 경구 투여하여 섬유소용해를 억제하고 출혈을 더욱 효과적으로 조절할 수 있습니다.
주의사항: DDAVP는 반복 사용 시 타키필락시(Tachyphylaxis, 빠른 내성)가 발생할 수 있어, 24시간 이내 재투여는 효과가 떨어집니다. 또한 수분 저류와 저나트륨혈을 유발할 수 있으므로 주의가 필요합니다.
레지던트 선배의 팁: "혈우병 A와 B(제9인자 결핍)를 구분하는 게 중요해요. DDAVP는 혈우병 A에만 효과가 있고, 혈우병 B에는 효과가 없어요. 혈우병 B에는 제9인자 농축제가 필요하죠. 또, vWF병(von Willebrand disease)에서도 DDAVP가 1차 치료제로 쓰인다는 점도 같이 외우세요!"
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.