32세 여성이 분만 후 6개월간 지속되는 무월경과 유즙 분비 불가를 주소로 내원했다. 분만 시 심한 출혈(2L)이 있었다. V/S: BP 90/60 mmHg, HR 88회/분. 신체검진에서 유방 위축과 액모 소실이 관찰된다. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 분만 후 심한 출혈 병력과 함께 무월경, 유즙 분비 불가, 유방 위축, 액모 소실을 보입니다. 검사 결과는 프롤락틴 저하, Free T4 저하 및 코르티솔 저하를 보이지만, 이에 상응하는 자극 호르몬인 TSH와 ACTH가 정상 또는 낮은 수준입니다. 이는 2차성(뇌하수체성) 갑상선기능저하증 및 부신기능저하증을 의미합니다. LH와 FSH도 낮아 성선자극호르몬 분비저하증이 동반된 범뇌하수체기능저하증(Panhypopituitarism)의 소견입니다.
핵심! Sheehan 증후군은 분만 후 대량 출혈로 인한 뇌하수체 허혈성 경색(Infarction)으로 발생하는 범뇌하수체기능저하증의 가장 대표적인 원인입니다. 특징적으로 Pathognomonic! 분만 후 유즙 분비가 시작되지 않는 것(유즙 분비 불가, Failure of lactation)이 초기 증상이며, 이는 프롤락틴 분비 세포의 손상을 반영합니다. 본 증례는 전형적인 Sheehan 증후군의 임상 양상과 검사 소견을 모두 보여줍니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 32세 여성, 분만 후 6개월간 무월경 및 유즙 분비 불가. 분만 시 2L의 대량 출혈 병력이 있음. 혈압 90/60 mmHg로 저혈압 소견. 신체검진에서 유방 위축 및 액모(겨드랑이털) 소실.
진단적 접근: 분만 후 출혈 병력과 범뇌하수체기능저하증 소견이 있으면 뇌하수체 MRI가 확진 및 감별 진단에 필요합니다. Sheehan 증후군에서는 뇌하수체가 위축되어 보이거나 공 모양(empty sella)으로 관찰될 수 있습니다. 감별 포인트! 공 안장 증후군도 MRI에서 공 모양 소견을 보일 수 있지만, 대개 특별한 증상이 없거나 두통 정도만 있으며, 분만 후 출혈과 같은 명확한 유발 인자가 없습니다.
치료 계획: 1. 호르몬 대체 요법이 핵심입니다. 코르티코스테로이드(하이드로코르티손)를 먼저 시작한 후, 갑상선 호르몬(레보티록신)을 추가합니다. 성호르몬(에스트로겐) 대체는 생식 기능 회복을 원하는 경우 고려합니다. 2. 스트레스 상황(수술, 감염) 시 스테로이드 용량을 급격히 증량해야 합니다(스트레스 용량).
주의사항: 갑상선 호르몬을 코르티코스테로이드 대체 요법 없이 먼저 투여하면 부신 위기(Adrenal crisis)를 유발할 수 있어 매우 위험합니다. 반드시 부신기능저하증을 먼저 교정해야 합니다.
핵심 개념
Sheehan 증후군 (Sheehan's syndrome) — 분만 후 대량 출혈로 인해 뇌하수체 전엽의 혈관(뇌하수체 문맥계)에 허혈성 경색이 발생하여 생기는 범뇌하수체기능저하증. 특징적 초기 증상은 유즙 분비 불가(Failure of lactation)이다.
범뇌하수체기능저하증 — 뇌하수체 전엽에서 분비되는 여러 호르몬(성선자극호르몬, 갑상선자극호르몬, 부신피질자극호르몬, 성장호르몬, 프롤락틴)의 분비가 모두 저하된 상태. 원인은 Sheehan 증후군, 뇌하수체 종양, 수술/방사선 등이 있다.
2차성 부신기능저하증 (Secondary adrenal insufficiency) — 뇌하수체의 ACTH 분비 저하로 인해 부신에서의 코르티솔 분비가 줄어드는 상태. 원발성(Addison병)과 달리 알도스테론 분비는 비교적 보존되어 있으며, 피부 과색소침착은 나타나지 않는다.
유즙 분비 불가 (Failure of lactation) — 분만 후 정상적으로 시작되어야 할 모유 분비가 이루어지지 않는 것. Sheehan 증후군에서 프롤락틴 분비 세포의 손상을 반영하는 매우 특징적인 초기 증상이다.
공 안장 증후군 (Empty sella syndrome) — 방사선학적으로 터키 안장(sella turcica)이 비어 있는 것처럼 보이는 상태. 뇌척수액에 의한 압박으로 뇌하수체가 편평해져 보인다. 1차성(특발성)과 2차성(수술/방사선/경색 후)으로 나뉜다.