HCM 환자에서 금기 약물은?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 비후성 심근증 (Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM) — 유전적 원인이 가장 흔한 심근 질환으로, 좌심실 벽의 비대를 특징으로 하며, 특히 심실 중격의 비대가 두드러져 좌심실 유출로 폐색을 일으킬 수 있습니다. 젊은 운동선수의 돌연사 원인으로 잘 알려져 있습니다.
• 좌심실 유출로 폐색 (Left Ventricular Outflow Tract Obstruction, LVOT Obstruction) — HCM에서 비대된 심실 중격과 승모판 전엽의 전방 운동(Systolic Anterior Motion, SAM)이 합쳐져 좌심실에서 대동맥으로 혈액이 나가는 통로를 막는 현상. 이는 전부하 감소(예: 기립, Valsalva maneuver, 혈관확장제) 시 악화됩니다.
• 전부하 — 심실이 이완말기에 받는 혈액의 양(용적)을 의미합니다. HCM에서 전부하가 감소하면 좌심실 크기가 작아져 비대된 중격과 승모판 사이의 간격이 좁아지고, Venturi 효과가 강해져 LVOT 폐색이 심해집니다.
• 베타차단제 (Beta-blocker) — HCM의 일차 약물 치료제. 심박수 감소, 심근 수축력 감소, 심실 이완 시간 증가를 통해 심근의 산소 소비량을 줄이고 LVOT 압력 차이를 감소시켜 증상(흉통, 호흡곤란, 실신)을 완화합니다.
• SAM 현상 (Systolic Anterior Motion) — HCM에서 LVOT의 빠른 혈류가 Venturi 효과를 일으켜 승모판 전엽을 유출로 쪽으로 끌어당겨 전방으로 이동시키는 현상. 이는 LVOT 폐색을 직접적으로 일으키고, 이차적으로 승모판 역류(Mitral regurgitation)를 유발합니다.