심화 해설
Case Analysis
2개월 된 남아에서 비대성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)이 진단되었습니다. HPS는 유문 근육의 비대와 과증식으로 인해 위 배출구가 협착되는 질환으로, 전형적으로 생후 2-8주 된 첫째 아들(first-born male)에게서 구토(projectile non-bilious vomiting), 올리브 모양의 복부 종물(palpable olive mass), 그리고 대사성 알칼리증(metabolic alkalosis with hypokalemic hypochloremia)을 보입니다. 이 증례는 수술적 치료의 원칙을 묻고 있습니다. 표준 교과서(Sabiston, Nelson)에 따르면, HPS의 확진 후 치료는 수액 보충으로 전해질 이상을 교정한 뒤, Rammstedt 유문 근절개술(Pyloromyotomy)을 시행하는 것입니다. 이는 점막을 손상시키지 않고 비후된 근육층만을 세로로 절개하여 협착을 해소하는 원칙을 따릅니다.
Mnemonic
HPS 수술 기억법: "Rammstedt가 근육만 썰었다(Rammed the muscle)" - Rammstedt 술식(Pyloromyotomy)은 '근육(Myotomy)'만을 절개하는 것이 핵심 원칙입니다.
임상 시나리오
Management
HPS의 표준 치료는 Rammstedt 유문 근절개술(Pyloromyotomy)입니다. 수술 전 반드시 저염소혈증(Hypochloremia) 및 저칼륨혈증(Hypokalemia)을 동반한 대사성 알칼리증을 정상 생리식염수(Normal saline)와 KCl 보충으로 교정해야 합니다. 수술은 개복 또는 복강경을 통해 시행하며, 유문의 장막층과 근육층을 세로로 절개한 후, 근육이 양측으로 벌어지도록 박리하여 점막이 튀어나오도록(Delaminate) 합니다. 수술 후 수시간 내에 경구 수유를 재개할 수 있습니다.
Critical Warning
수술 중 점막 천공(Mucosal perforation)을 주의해야 합니다. 이는 심각한 합병증으로, 수술 중 절개 부위에 공기를 주입하거나 식염수를 주입하여 검토(Milk test)로 반드시 확인해야 합니다. 또한, 수술 전 전해질 교정을 생략하는 것은 절대 금기이며, 교정되지 않은 알칼리증 상태에서 마취를 시행하면 심각한 부정맥을 유발할 수 있습니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.