Case Analysis
2개월 된 남아에서 비대성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)이 진단되었습니다. HPS는 유문 근육의 비대와 과증식으로 인해 위 배출구가 협착되는 질환으로, 전형적으로 생후 2-8주 된 첫째 아들(first-born male)에게서 구토(projectile non-bilious vomiting), 올리브 모양의 복부 종물(palpable olive mass), 그리고 대사성 알칼리증(metabolic alkalosis with hypokalemic hypochloremia)을 보입니다. 이 증례는 수술적 치료의 원칙을 묻고 있습니다. 표준 교과서(Sabiston, Nelson)에 따르면, HPS의 확진 후 치료는 수액 보충으로 전해질 이상을 교정한 뒤, Rammstedt 유문 근절개술(Pyloromyotomy)을 시행하는 것입니다. 이는 점막을 손상시키지 않고 비후된 근육층만을 세로로 절개하여 협착을 해소하는 원칙을 따릅니다.
Mnemonic
HPS 수술 기억법: "Rammstedt가 근육만 썰었다(Rammed the muscle)" - Rammstedt 술식(Pyloromyotomy)은 '근육(Myotomy)'만을 절개하는 것이 핵심 원칙입니다.
Management
HPS의 표준 치료는 Rammstedt 유문 근절개술(Pyloromyotomy)입니다. 수술 전 반드시 저염소혈증(Hypochloremia) 및 저칼륨혈증(Hypokalemia)을 동반한 대사성 알칼리증을 정상 생리식염수(Normal saline)와 KCl 보충으로 교정해야 합니다. 수술은 개복 또는 복강경을 통해 시행하며, 유문의 장막층과 근육층을 세로로 절개한 후, 근육이 양측으로 벌어지도록 박리하여 점막이 튀어나오도록(Delaminate) 합니다. 수술 후 수시간 내에 경구 수유를 재개할 수 있습니다.
Critical Warning
수술 중 점막 천공(Mucosal perforation)을 주의해야 합니다. 이는 심각한 합병증으로, 수술 중 절개 부위에 공기를 주입하거나 식염수를 주입하여 검토(Milk test)로 반드시 확인해야 합니다. 또한, 수술 전 전해질 교정을 생략하는 것은 절대 금기이며, 교정되지 않은 알칼리증 상태에서 마취를 시행하면 심각한 부정맥을 유발할 수 있습니다.
HPS — 비대성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis)의 약자로, 신생아기 비담즙성 구토의 가장 흔한 수술적 원인입니다.
Pyloromyotomy — 유문 근절개술. 비대성 유문 협착증(HPS)의 표준 수술 치료법으로, 점막을 보존한 채 비후된 유문 근육을 세로로 절개하여 협착을 해소합니다.
Metabolic Alkalosis — 대사성 알칼리증. HPS에서 반복되는 구토로 위산(HCl)을 상실하여 발생하는 전형적인 산-염기 불균형입니다. 저염소혈증(Hypochloremia)과 동반됩니다.
Projectile Vomiting — 분사성 구토. HPS의 특징적 증상으로, 구토물이 강한 힘으로 멀리까지 튀는 양상을 보입니다. 구토물은 위 내용물이므로 담즙이 섞이지 않습니다(Non-bilious).
Olive Mass — 올리브 종물. HPS에서 촉진될 수 있는 전형적인 소견으로, 비대해진 유문 부위가 복부 우상사분면에서 단단한 올리브 크기의 종물로 만져집니다.