38세 남자가 3개월 전부터 간헐적으로 발생하는 가려움과 최근 심해진 피로로 내원하였다. 9년 전 궤양성 대장염을 진단받아 치료 중이다. 최근 소변색이 짙어졌다고 하며 음주는 거의 하지 않는다. 혈압 126/78 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.7℃이다. 공막에 경미한 황달이 관찰되며 복부 압통은 없다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

[간기능검사]

• AST 96 U/L (참고치 10~40)

• ALT 118 U/L (참고치 7~40)

• ALP 712 U/L (참고치 40~130)

• γ-GT 394 U/L (참고치 10~71)

[빌리루빈검사]

• 총빌리루빈 4.8 mg/dL (참고치 0.2~1.2)

• 직접빌리루빈 3.5 mg/dL (참고치 0~0.3)

[자가항체검사]

• p-ANCA 양성

해설

궤양성 대장염이 있는 젊은 남성에서 소양감과 황달이 발생하였고, AST/ALT보다 ALP와 γ-GT 상승이 두드러지는 담즙정체형 간기능 이상을 보입니다. 이러한 임상상은 원발성 경화성 담관염(PSC)에 합당합니다.

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