38세 남자가 4개월 전부터 간헐적으로 발생하는 전신 가려움과 피로감으로 내원하였다. 최근에는 눈이 노랗게 보인다는 말을 들었다. 6년 전 궤양성 대장염을 진단받아 치료 중이다. 술은 거의 마시지 않으며 복용 중인 약물 외에 건강보조제나 한약은 복용하지 않는다. 혈압 118/72 mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.7℃이다. 공막에 경도의 황달이 관찰되며 복부는 부드럽고 압통은 없다. 혈액검사에서 담즙정체 양상의 간기능 이상이 확인되었다. 자기공명담췌관조영술에서 간내 및 간외 담관에 여러 부위의 짧은 협착과 그 사이의 확장된 부위가 반복되어 관찰된다. 이 환자의 진단으로 가장 적절한 것은?
[혈액검사]
• 백혈구: 7,200/mm³ (참고치 4,000~10,000/mm³)
• 혈색소: 13.8 g/dL (참고치 13~17 g/dL)
• 혈소판: 228,000/mm³ (참고치 150,000~400,000/mm³)
[간기능검사]
• AST: 68 U/L (참고치 0~40 U/L)
• ALT: 74 U/L (참고치 0~40 U/L)
• ALP: 486 U/L (참고치 40~130 U/L)
• 총 빌리루빈: 3.1 mg/dL (참고치 0.3~1.2 mg/dL)
• 알부민: 3.9 g/dL (참고치 3.5~5.2 g/dL)
1원발성 담즙성 담관염
2원발성 경화성 담관염✓ 정답
3자가면역간염
4급성 담낭염
5약물유발 간손상
해설
궤양성 대장염이 있는 남성에서 소양감과 황달, ALP의 현저한 상승이 있으며 MRCP에서 간내·간외 담관의 다발성 협착과 확장이 반복되는 소견을 보입니다. 이는 원발성 경화성 담관염의 전형적인 소견입니다.
핵심 해설
원발성 경화성 담관염(primary sclerosing cholangitis, PSC)은 간내 및 간외 담관에 만성적인 염증과 섬유화가 발생하여 다발성 담관 협착을 일으키는 질환입니다.
주로 젊거나 중년의 남성에서 발생하며 염증성 장질환, 특히 궤양성 대장염과 밀접하게 연관됩니다.
검사에서는 ALP 상승이 두드러지는 담즙정체형 간기능 이상이 흔합니다. 질환이 진행하면 빌리루빈 상승, 알부민 감소 및 프로트롬빈 시간 연장 등이 나타날 수 있습니다.
진단에서 중요한 것은 담관 영상입니다. MRCP에서 간내 및 간외 담관에 여러 부위의 협착이 발생하고 협착 사이의 담관이 상대적으로 확장되면서 특징적인 구슬모양(beading) 형태가 나타날 수 있습니다.
이 환자는 궤양성 대장염의 병력, 담즙정체형 간기능 이상, 간내·간외 담관의 다발성 협착 및 확장이 모두 확인되므로 원발성 경화성 담관염이 가장 적절합니다.
정답 근거
① 중년 남성
② 궤양성 대장염 병력
③ 소양감 및 황달
④ ALP가 현저하게 상승한 담즙정체형 간기능 이상
⑤ MRCP에서 간내·간외 담관의 다발성 협착과 확장
→ 원발성 경화성 담관염(PSC)
ICG-R15 — 인도시아닌 그린 15분 혈중 잔류율(ICG-R15). 간세포에 의해 배설되는 인도시아닌 그린 색소를 정맥 주입한 후 15분 시점에 혈중에 남아있는 비율(%)을 측정합니다. 간세포 기능과 간 혈류를 종합적으로 반영하는 지표로, 간절제술 전 예비 기능 평가와 간이식 예후 판정에 핵심적으로 사용됩니다.
간절제술 — 간절제술(Hepatectomy). 간의 일부 또는 전엽을 절제하는 수술입니다. 절제 범위에 따라 대량절제(Major, 2개 이상 구역), 구역절제(Segmentectomy), 부분절제(Subsegmentectomy) 등으로 분류됩니다. 수술 전 정밀한 기능 평가가 필수적입니다.
구역절제 — 구역절제(Segmentectomy). Couinaud 분류에 따른 간의 8개 구역(segment) 중 하나를 단위로 절제하는 수술입니다. ICG-R15가 10-20%인 경우 허용 가능한 표준 범위에 해당하며, 종양학적 절제와 잔여 간 기능 보존 사이의 균형을 이루는 중요한 술식입니다.
간부전 — 간부전(Hepatic failure). 간절제술 후 가장 두려운 합병증으로, 잔여 간의 기능적 예비능이 부족하여 발생합니다. 주요 증상으로 황달, 복수, 간성뇌병증, 응고장애 등이 있으며, ICG-R15는 이를 예측하는 중요한 도구입니다.
Child-Pugh score — Child-Pugh score. 간경변 환자의 간기능 예비능과 수술 위험도를 평가하는 전통적인 임상 분류 체계입니다. 빌리루빈, 알부민, INR, 복수, 간성뇌병증 등 5가지 항목으로 평가하며, ICG 검사와 함께 수술 위험도를 종합 판정하는 데 사용됩니다.
