52세 여성이 수개월 전부터 시작된 오른쪽 유두의 지속적인 홍반, 가려움, 미란, 비늘모양의 병변을 주소로 내원하였다. 가피가 생기고 벗겨지기를 반복하며, 스테로이드 크림 사용에도 호전되지 않았다. 진찰에서 유두 주변 피부 변화가 관찰되고 촉지되는 종괴는 없다. 검사는?
1유방 초음파
2유방 촬영술
3펀치 생검✓ 정답
4유관세척액 세포검사
5진공보조 유방생검
해설
파제트병은 유두와 유륜의 피부 변화가 주 증상이며, 진단은 해당 부위의 피부 생검을 통해 확정합니다.
Case Analysis
52세 여성의 임상 증례입니다. 주된 문제는 오른쪽 유두의 지속적인 피부 병변으로, 홍반, 가려움, 미란, 비늘모양의 병변을 보이며 가피가 생기고 벗겨지는 과정을 반복합니다. 중요한 단서는 스테로이드 크림 사용에도 호전되지 않았다는 점입니다. 이는 단순한 피부염이나 습진과 같은 염증성 질환과는 다른 병인을 시사합니다. 진찰에서 유두 주변 피부 변화가 있으나 촉지되는 종괴는 없다고 합니다. 이러한 임상 양상은 유방 파제트병(Paget's disease of the breast)을 강력하게 의심하게 합니다. 파제트병은 유두와 유륜에 발생하는 표재성 암종으로, 대부분(90% 이상) 기저의 침윤성 관암종(Invasive ductal carcinoma)이나 상피내암(DCIS)과 연관되어 있습니다. 진단은 임상적 의심을 바탕으로 병변 부위의 피부 생검으로 확진합니다. 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine, Sabiston Textbook of Surgery)는 유두의 만성적이고 치료에 반응하지 않는 습진양 병변이 있을 때 파제트병을 반드시 배제해야 한다고 명시하고 있습니다.
Management
유방 파제트병의 확진 후 치료는 기저의 유방암 병변에 따라 결정됩니다. 우선 유방촬영술(Mammography)과 초음파를 시행하여 동반된 유방 종괴나 미세석회화를 평가합니다. 치료는 전형적으로 유방전절제술(Mastectomy)을 고려하나, 병변이 유두에 국한되고 기저에 광범위한 병변이 없는 경우 유방보존술(Breast-conserving therapy, BCT)(광범위 국소절제술 + 방사선 치료)도 가능합니다. 액와림프절 평가를 위한 감시림프절생검(Sentinel lymph node biopsy, SLNB)이 필요합니다.
Critical Warning절대 단순 습진으로 오진하여 스테로이드 치료만 지속해서는 안 됩니다. 유두의 치료 반응이 없는 만성 습진양 병변은 반드시 생검을 통해 파제트병을 배제해야 하는 Red Flag 증상입니다. 생검 없이 장기간 방치하면 기저의 침윤성 암이 진행될 수 있습니다.
유방 파제트병 — 유방 파제트병(Paget's disease of the breast)은 유두와 유륜의 표피를 침범하는 표재성 암종으로, 대부분 기저의 침윤성 관암종이나 상피내암(DCIS)과 연관됩니다. 임상적으로는 만성 습진양 병변으로 나타나며, 치료에 반응하지 않는 유두 습진은 반드시 이 질환을 의심하고 생검해야 합니다.
펀치 생검 — 펀치 생검(Punch biopsy)은 원형의 날을 사용하여 피부의 전층(표피, 진피, 때로는 피하조직)을 포함한 작은 조직 표본을 채취하는 시술입니다. 유두 파제트병, 피부암, 다양한 피부 질환의 확진에 있어 표준적인 진단 방법입니다.
미란 — 미란(Erosion)은 표피의 상층만 손실되어 진피가 노출되지 않은 상태의 표재성 피부 결손을 의미합니다. 습윤된 표면을 보이며, 궤양(Ulcer, 진피 이상의 손실)보다는 덜 깊습니다. 습진, 감염, 파제트병 등 다양한 질환에서 나타날 수 있습니다.
DCIS — DCIS(Ductal carcinoma in situ)는 유관 상피의 악성 세포가 기저막을 침범하지 않은 상태의 비침윤성 유방암입니다. 침윤성 암으로 진행할 위험이 있으며, 유방 파제트병과 높은 빈도로 동반됩니다. 치료는 국소 절제 ± 방사선 치료입니다.
유방전절제술 — 유방전절제술(Mastectomy)은 유방 조직 전체를 제거하는 수술입니다. 파제트병의 경우, 기저에 광범위한 암 병변이 있거나 유방보존술이 적합하지 않을 때 시행되는 주요 치료 옵션입니다. 최근에는 피부나 유두를 보존하는 변형술식도 증가하고 있습니다.