51세 여성이 수개월 전부터 지속되는 오른쪽 유두의 홍반, 가피 형성, 미란, 가려움을 주소로 내원하였다. 스테로이드 연고를 사용했으나 호전이 없었다. 진찰에서 유두와 유륜의 습진양 병변이 관찰되며, 촉지되는 종괴는 없다. 유방촬영술에서는 명확한 종괴는 보이지 않지만, 유두부 병변과 연관된 미세석회화가 일부 관찰된다. 유두 및 유륜 피부 생검에서 Paget 세포(Paget cells)가 확인되었다. 가장 적절한 치료는?
1국소 스테로이드 연고 치료
2유두 및 유륜 절제
3유방 전절제술 및 액와 림프절 평가✓ 정답
4항암화학요법 단독
5추적 관찰
해설
파제트병은 높은 빈도로 기저 유방암이 동반되므로, 수술적 치료(유방 전절제 또는 유방보존+RT)가 표준 치료입니다.
Case Analysis
51세 여성의 오른쪽 유두에 지속되는 홍반, 가피, 미란, 가려움의 병변이 있습니다. 이는 전형적인 유두의 습진양 병변을 시사하지만, 중요한 점은 스테로이드 연고에 반응하지 않았다는 것입니다. 이는 단순한 습진과 같은 양성 피부 질환과는 다른 가능성을 제기합니다. 진찰상 촉지되는 종괴는 없지만, 유방촬영술에서 유두부와 연관된 미세석회화가 관찰되었습니다. 이는 기저에 존재할 수 있는 유방암(DCIS 또는 침윤성 암)의 간접적 징후입니다. 결정적으로, 피부 생검에서 Paget 세포가 확인되었습니다. Paget 세포는 크고, 세포질이 풍부하며, 핵이 비정형적인 상피세포로, 유두 파제트병(Paget's disease of the breast)을 확진합니다. 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine, Sabiston Textbook of Surgery)에 따르면, 유두 파제트병은 거의 항상(90% 이상) 기저부에 유방암(DCIS 또는 침윤성 암)을 동반합니다. 따라서, 국소 병변만을 치료하는 것은 부적절하며, 기저 유방암에 대한 완전한 평가와 치료가 필요합니다.
Mnemonic"Paget's is NOT a rash, it's a CANCER in disguise." (파제트병은 발진이 아닌, 위장된 암이다.) - 스테로이드에 호전되지 않는 단일 유두의 습진양 병변은 반드시 파제트병 및 기저 암을 의심해야 함을 상기시키는 암기법입니다.
Management
유두 파제트병의 표준 치료는 기저에 동반된 유방암의 치료 원칙을 따릅니다. 가장 일반적인 접근법은 유방 전절제술(Total Mastectomy)입니다. 이는 유두-유륜 복합체와 함께 대부분의 유방 실질을 제거하여, 광범위한 상피내암(DCIS) 또는 다발성 병변을 효과적으로 치료하기 위함입니다. 수술 시 반드시 액와 림프절 평가(Sentinel Lymph Node Biopsy)를 동반해야 합니다. 기저 병변이 국소적이고 환자가 유방보존을 강력히 원하는 경우, 광범위 국소 절제(Wide Local Excision) 후 전유방 방사선 치료(Whole Breast Radiation Therapy)를 고려할 수 있으나, 이는 선택된 경우에 한합니다. 수술 후 조직병리 결과에 따라 호르몬 수용체 상태, HER2 상태 등을 평가하여 항호르몬 요법 또는 표적 치료 등의 보조 치료를 결정합니다.
Critical Warning파제트병을 단순한 습진으로 오인하고 국소 스테로이드 치료만 지속하는 것은 치명적인 지연 진단으로 이어질 수 있습니다. 또한, 촉진되는 종괴가 없다고 해서 기저 암이 없다고 판단해서는 안 됩니다. Paget 세포가 확인된 경우, 국소 절제만으로 치료를 종결하는 것은 절대 금기이며, 반드시 전체 유방에 대한 영상 평가 및 수술적 치료 계획을 수립해야 합니다.
Paget 세포 — 유두의 표피 내에 침윤하는 크고, 세포질이 풍부하며, 핵이 비정형적인 악성 상피세포입니다. 이 세포의 존재는 유두 파제트병을 확진하며, 거의 항상 기저부의 유방암과 연관되어 있습니다.
미세석회화 — 유방촬영술에서 관찰되는 작은 칼슘 침착물입니다. 특정 패턴(예: 선형, 분포)을 보일 경우 상피내암(DCIS)의 징후가 될 수 있으며, 본 증례에서 유두부 병변과 연관되어 관찰된 것은 기저 악성 질환을 시사하는 중요한 소견입니다.
습진양 병변 — 홍반, 가피, 미란, 가려움 등을 보이는 습진(Eczema)과 유사한 피부 병변을 의미합니다. 단일 유두에 국한되고 스테로이드에 반응하지 않는 습진양 병변은 파제트병을 의심해야 하는 중요한 신호입니다.
유방 전절제술 — 유방 전체(유두-유륜 복합체, 유방 실질, 대부분의 피부)를 제거하는 수술입니다. 광범위한 DCIS 또는 다발성 병변을 동반한 유두 파제트병의 표준 치료법입니다.
액와 림프절 평가 — 감시 림프절 생검(Sentinel Lymph Node Biopsy)을 포함하여, 암의 액와 림프절 전이 여부를 평가하는 과정입니다. 침윤성 암이 의심되거나 확인된 경우 예후 판정 및 치료 계획 수립을 위해 필수적으로 시행됩니다.