28세 남성이 고열과 전신 피부 발진을 주소로 응급실에 내원하였다. 환자는 10일 전부터 발열과 인후통으로 항생제를 복용하기 시작하였다. 3일 전부터 몸통과 얼굴에 홍반성 반점이 나타났고, 이후 수포와 피부 벗겨짐이 발생하였다. 또한 입안의 통증성 궤양과 결막 충혈, 배뇨 시 통증을 호소한다. 신체검사에서 홍반성 반점 위에 수포가 형성되어 있으며 일부 부위에서는 표피가 벗겨져 있다. 피부를 가볍게 문지르자 표피가 쉽게 벗겨진다. 가장 적절한 처치는?
1원인 약물 즉시 중단 및 수액 처치✓ 정답
2국소 corticosteroid 도포
3항히스타민제 투여
4항진균제 투여
5광선 치료
해설
스티븐스-존슨 증후군의 치료에서 가장 중요한 것은 원인 약물의 즉시 중단과 전신 지지 치료입니다.
Case Analysis스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 약물에 의해 유발되는 심한 피부 및 점막 반응으로, 발열과 전신 홍반성 발진, 수포 형성, 표피 박리, 점막 병변이 특징입니다. 치료의 핵심은 원인 약물을 즉시 중단하고 화상 환자와 유사한 지지 치료를 시행하는 것입니다.
환자는 수액 및 전해질 보충, 상처 관리, 감염 예방 등을 포함한 집중 치료가 필요하며, 심한 경우 중환자실 또는 화상 병동 관리가 필요합니다.
Profs' note
SJS 시험 핵심
• 약물 유발
• 점막 침범
• 표피 박리
• 치료 = 원인 약물 중단
Management
• 원인 약물 즉시 중단
• 수액 및 전해질 보충
• 상처 관리
• 감염 예방
• 중환자실 또는 화상 병동 관리
Critical Warning
스티븐스-존슨 증후군은 진행하면 **독성표피괴사용해(TEN)**로 악화될 수 있으며 사망률이 높습니다.
골수구종 — 골수구종(Mycosis Fungoides, MF)은 가장 흔한 1차 피부 T세포 림프종입니다. 서서히 진행하며, 초기에는 반상/판상 병변, 후기에는 종양, 궤양, 홍피증으로 진행합니다. 조직학적 특징은 표피로의 림프구 침윤(Epidermotropism)과 Pautrier 미세농양 형성입니다.
광선치료 — 광선치료(Phototherapy)는 특정 파장의 빛(주로 자외선)을 이용한 치료법입니다. 협대역 자외선 B(NB-UVB)와 자외선 A(PUVA)는 건선, 아토피 피부염, 그리고 초기 골수구종의 주요 1차 치료 옵션으로, 국소 및 전신적 면역조절 효과를 냅니다.
구진 — 구진(Papule)은 직경 1cm 미만의 고형의 피부 돌출 병변입니다. 표피, 진피, 또는 양쪽 모두의 변화로 인해 발생합니다. '크고 단단한 구진'은 진피 깊은 부위의 침윤(예: 림프종, 육아종)을 시사하는 중요한 소견입니다.
궤양화 — 궤양(Ulcer)은 표피와 진피, 때로는 더 깊은 조직까지 결손된 상태입니다. 병변이 궤양화(Ulceration)된다는 것은 조직 손상이 심각하며, 악성 종양(피부암, 림프종), 중증 감염, 또는 혈관염 등의 가능성을 고려해야 함을 의미합니다.
PUVA — PUVA는 Psoralen + UVA 광화학 요법의 약자입니다. 경구 또는 국소 투여한 Psoralen 감광제에 UVA를 조사하여 치료 효과를 냅니다. 건선, 백반증, 골수구종 등에 사용되지만, 장기 사용 시 피부암(편평세포암종) 위험 증가가 있습니다.