32세 남성이 고열과 전신 피부 발진을 주소로 내원하였다. 환자는 1주 전 상기도 감염 후 항생제를 복용하기 시작하였다고 한다. 3일 전부터 몸통과 얼굴에 붉은 반점이 발생하였고, 이후 물집과 피부 벗겨짐이 나타났다. 또한 입안과 입술의 통증성 궤양, 눈의 충혈, 배뇨 시 통증을 호소한다. 신체검사에서 홍반성 반점 위에 수포가 형성되어 있으며 일부 부위는 표피가 벗겨져 있다. 피부를 가볍게 문지르자 표피가 쉽게 벗겨지는 소견(Nikolsky sign)이 관찰된다. 진단은?
Case Analysis스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 약물에 의해 유발되는 심한 피부 및 점막 반응입니다. 특징적으로 발열, 홍반성 발진, 수포 형성, 표피 박리가 나타나며 구강, 눈, 생식기 등 점막 침범이 동반됩니다. 피부를 문지르면 표피가 벗겨지는Nikolsky sign이 나타날 수 있습니다. SJS는 **독성표피괴사용해(TEN)**와 같은 질환 스펙트럼에 속하며, 표피 박리 면적이 10% 미만일 때 SJS로 분류합니다.
Profs' note
SJS 시험 핵심
• 약물 유발
• 점막 침범
• 수포 및 표피 박리
• Nikolsky sign
Management
• 원인 약물 즉시 중단
• 입원 치료 (화상 병동 수준 관리)
• 수액 및 전해질 관리
• 감염 예방
Critical Warning
스티븐스-존슨 증후군은 진행 시 **독성표피괴사용해(TEN)**로 악화될 수 있으며 사망률이 높습니다.
Plaque Psoriasis — 판상 건선은 건선의 가장 흔한 형태로, 은백색 인설을 동반한 경계가 명확한 홍반성 판이 특징입니다.
Topical corticosteroid — 국소 스테로이드는 건선의 1차 치료제로, 항염증 및 항증식 효과를 통해 홍반과 인설을 감소시킵니다. 효능에 따라 1~7군으로 분류됩니다.
Koebner phenomenon — 쾨브너 현상은 피부 외상(긁힘, 자국, 일광화상 등)이 가해진 부위에 새로운 건선 병변이 발생하는 현상으로, 건선의 특징 중 하나입니다.
Auspitz sign — 점상 출혈(Auspitz 징후)은 건선의 인설을 긁어 제거했을 때 그 아래의 모세혈관에서 발생하는 작은 점상 출혈을 말합니다.
Narrowband UVB — 협대역 자외선 B 광선치료는 중등도 이상의 건선에 효과적인 2차 치료법으로, 311nm 파장대의 UVB를 이용하여 피부의 과도한 각질 세포 증식을 억제합니다.