방금 푼 그 흐름,
합격까지 이어보세요
지식 자료를 소장하고 멋진 의료인으로 성장하세요
학습 자료 둘러보기 →Charcot–Marie–Tooth 특징
•근위축증(양측성): 종아리근에서 시작 → 긴발가락폄근 등으로 위축이 진행
•무릎 이하의 종아리와 정강이 근육의 심한 위축
•침범된 근육은 힘줄반사가 소실
•거위다리(goose leg, fat bottle): 종아리가 가늘게 길어진 것처럼 보임
| 보기 | 관련 질환 및 기전 | CMT와의 차이 |
|---|---|---|
| 1. 실조증 | 소뇌 또는 척수 뒤기둥(후주) 병변에서 나타나는 운동 협응 장애 | CMT는 말초신경병증이므로 감각실조가 일부 동반될 수 있으나, 문제에서 제시된 핵심 소견은 근위축과 반사 소실임 |
| 2. 원시반사 | 위운동신경세포(UMN) 병변에서 나타나는 병적 반사 | CMT는 아래운동신경세포(LMN) 병변이므로 힘줄반사가 감소하거나 소실되며 원시반사는 나타나지 않음 |
| 3. 거위다리 | CMT에서 종아리근육 위축으로 종아리가 가늘어져 보이는 형태 | 문제의 종아리근육 심한 위축과 직접 대응하는 특징적 소견 |
| 4. Romberg’s sign | 눈을 감으면 자세 동요가 심해지는 감각실조 징후 | CMT에서 감각신경 침범 시 나타날 수 있으나, 문제의 핵심 단서는 근위축과 반사 소실이므로 우선순위가 낮음 |
| 5. 활동떨림 | 소뇌 또는 추체외로계 병변에서 나타나는 운동 조절 이상 | CMT는 말초신경병증이므로 중추신경계 떨림과는 기전이 다름 |
청소년기 서서히 진행하는 원위부 근력 약화와 종아리근 심한 위축이 보이면 샤르코마리투스병을 의심한다. 아킬레스힘줄반사 소실과 발꿈치안쪽휜발증이 동반되면 진단적 가치가 높다.
종아리가 가늘고 길어져 보이는 거위다리는 CMT의 특징적 형태 소견이다. 이는 길이 의존성 신경병증 원리로 긴 신경의 원위부부터 변성이 시작되기 때문이다.
감각실조나 Romberg 징후가 동반될 수 있으나, 근위축과 반사 소실이 우선 단서다. 원시반사나 활동떨림은 중추신경계 징후이므로 CMT와 혼동하지 않는다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.