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학습 자료 둘러보기 →| 보기 | 판단 | 근거와 설명 |
|---|---|---|
| 1. 주로 노년층에서 호발 | 오답 | 발병 시기는 대개 생후 첫 20년 이내입니다[4]. 상염색체 열성 유전 질환이므로 소아·청소년기에 증상이 시작되며, 노년층 호발은 전형적이지 않습니다. |
| 2. 발처짐(foot drop) | 오답 | 말초신경 침범이 동반되지만, 초기 주 증상은 몸통·보행 운동실조와 심부건반사 소실입니다. 발처짐은 온종아리신경(common peroneal nerve) 마비 등 말초신경 단독 병변에서 두드러지는 징후로, 프리드라이히 운동실조의 핵심 표현형은 아닙니다. |
| 3. 대뇌겉질의 발달장애 | 오답 | 일차 병변은 척수와 척수소뇌로이며, 대뇌겉질(cerebral cortex)의 발달장애가 원인이라는 설명은 병리 해부학적으로 맞지 않습니다[2]. |
| 4. 수의적 운동이 불가능한 질환 | 오답 | 운동실조와 근력 약화가 나타나지만 수의적 운동 자체가 완전히 소실되는 마비 상태는 아닙니다. 질환의 경과 중에도 능동 운동은 가능하며, 재활치료의 목표도 잔존 기능을 활용한 보행·균형·협응 능력의 유지에 둡니다. |
| 5. 척수의 뒤기둥, 가쪽기둥에 퇴행성 변화 | 정답 | 원저 기술과 현재의 병리 이해 모두에서 척수 뒤기둥과 가쪽기둥의 퇴행성 변성이 핵심입니다[2]. 뒤기둥 변성은 고유감각 소실을, 가쪽기둥의 척수소뇌로 변성은 운동실조를 설명합니다. |
프리드라이히 운동실조는 척수 뒤기둥과 가쪽기둥의 만성 퇴행성 변화가 핵심 병리로, 9번 염색체 FXN 유전자의 GAA 삼염기 반복 확장에 의해 발생한다. 병변은 점차 널판다발, 쐐기다발, 앞·뒤 척수소뇌로, 척수시상로, 가쪽뇌척수로로 파급된다.
주요 증상으로는 실조증, 근육 위축, 근육 약화, 팔의 비협조성 운동이 나타나며, 진행 시 갈짓자 보행, 비틀거림, jerky 운동이 동반된다. 초기부터 눈떨림이 나타나고 팔·머리·목에 활동떨림이 발생할 수 있다.
초기 운동실조는 소뇌 자체의 일차 병변이 아니라 척수소뇌로와 뒤기둥의 변성에서 비롯된다. 소뇌성 운동실조와 임상 양상이 겹칠 수 있으나, 병변의 일차 위치가 척수라는 점을 구분해야 한다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.