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•운동신경세포 병변으로 위·아래운동신경세포가 동시에 발병
•초기 경직성 마비가 수의적 근육에 발병하여 이후 근육위축과 반사항진 및 침범지배 근육들의 이완성 마비현상이 나타남
근육위축가쪽경화증은 위운동신경세포와 아래운동신경세포가 동시에 퇴행하는 질환이다. 초기에는 경직성 마비가 수의근에 나타나고, 진행하면서 이완성 마비와 근위축이 더해진다.
같은 팔다리에서 근위축과 섬유속연축(LMN 징후)이 관찰되면서도 심부건반사 항진과 병적 반사(UMN 징후)가 함께 나타나는 조합이 ALS를 강하게 시사한다.
초기 경직성 마비가 먼저 나타나고 이후 이완성 마비가 더해지는 시간적 순서보다, 한 환자에게서 UMN과 LMN 징후가 동시에 공존하는 해부학적 분포가 ALS를 다른 운동신경세포 질환과 구분하는 결정적 단서이다.
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