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학습 자료 둘러보기 →근육위축가쪽경화증은 위운동신경세포와 아래운동신경세포가 동시에 변성되는 진행성 질환으로, 초기에는 손의 작은 근육이나 팔·다리의 근약화와 근위축이 나타납니다. 사지 근력 저하가 약 65%에서 먼저 나타나며, 말·삼킴 문제가 20~25%에서 선행합니다.
병이 진행하면 경직과 과다반사 같은 위운동신경세포 징후가 동반되고, 후기에는 호흡근 마비와 숨뇌마비로 사망에 이릅니다. 진단을 확정하는 단일 검사는 없어 다른 질환을 배제하는 방식으로 접근합니다.
중증근무력증은 피로감과 근력 약화가 유사하지만 신경근육이음부 질환으로 근위축이 뚜렷하지 않고, 진행성 근위축증은 아래운동신경세포만 침범하여 위운동신경세포 징후가 없습니다. 국시에서 "위·아래 운동신경세포 변성이 동시에 나타나는 진행성 질환"이라는 서술이 나오면 ALS를 가장 먼저 떠올려야 합니다.
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