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학습 자료 둘러보기 →진행성 근위축증은 아래운동신경세포만 선택적으로 침범하는 질환으로, 먼쪽 근육에서 시작해 비대칭적으로 진행한다. 말기에는 가로막과 갈비사이근의 마비로 호흡부전이 나타나며, 숨뇌까지 침범되면 숨뇌 마비가 발생한다.
숨뇌 마비가 발생하면 연하장애, 발성장애, 호흡중추 기능저하가 나타나므로, 흡인성 폐렴 예방과 기도 유지가 최우선 과제가 된다.
호흡근 약화가 진행되면 비침습적 환기나 기관절개술을 조기에 고려해야 하며, 연하장애가 동반된 경우 경구 섭취를 무리하게 지속하면 흡인 위험이 급격히 증가한다.
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