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학습 자료 둘러보기 →진행성 근위축증
•발생시기: 청장년기
•비대칭성, 진행성 질환
•호발근육: 먼쪽 부분 근육
•이환근 강직성: 있음
•근섬유다발수축: 있음
•이환근 분포: 국소성
•유전성: 드묾
PMA는 청장년기에 호발하는 산발성 질환으로, 비대칭성이며 진행성 경과를 보입니다. 호발 부위는 먼쪽 부분 근육군으로 손의 작은 근육이나 발목 주변에서 먼저 증상이 나타나는 경우가 많습니다.
유년기 발병과 몸쪽 근육 우세 침범은 척수성 근위축증(SMA)의 특징이므로 감별이 필요합니다. SMA는 영아기 또는 소아기에 발병하는 유전성 질환인 반면, PMA는 유전성이 드물고 가족력 없이 나타납니다.
PMA에서도 이환근 강직성이 동반될 수 있으며, 근섬유다발수축이 관찰됩니다. 이환근 분포는 국소적으로 시작하여 점차 확산됩니다.
PMA가 진행하면 가로막과 갈비사이근을 지배하는 운동신경세포까지 침범되어 환기 부전과 호흡장애가 발생할 수 있습니다. 호흡근 침범은 예후를 좌우하는 핵심 요인이므로 정기적인 호흡 기능 평가가 필요합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.