핵심 해설
이 문제는
듀센형 근이영양증(Duchenne Muscular Dystrophy, DMD)의 임상적 특징과 진행 과정을 묻고 있어요. DMD는 디스트로핀(Dystrophin) 단백질 결핍으로 인해 진행성 근육 약화와 위축이 발생하는 X-연관 열성 유전 질환이에요.
핵심! DMD는 전형적으로
몸쪽 근육(Proximal Muscle)부터 약화가 시작되어,
다리 → 골반대근(Pelvic Girdle Muscles) → 어깨근육(Shoulder Girdle Muscles) 순서로 침범하는 것이 가장 큰 특징이에요.
정답 근거 (Answer Rationale)
정답은
5번이에요.
듀센형 근이영양증(DMD)은 대칭적인 근력 약화가 몸쪽에서 먼쪽으로 진행되는 것이 특징이에요. 그래서 초기에는
엉덩허리근(Iliopsoas)과
넙다리네갈래근(Quadriceps Femoris) 같은 골반대근이 약해져 계단 오르기나 바닥에서 일어나기가 어려워지고, 점차
어깨뼈 안정근(Scapular Stabilizer)들의 약화도 동반되어 팔을 들기 힘들어집니다. 이러한 몸쪽 근육의 진행성 약화 양상을 이해하는 것이 DMD 평가와 물리치료 중재의 출발점이에요.
오답 분석 (Distractor Analysis)
①번:
혼동 주의! DMD는 진행 속도가 매우 빠르고 예후가 불량한 질환이에요. 진행 속도가 느린 것은
베커형 근이영양증(Becker Muscular Dystrophy, BMD)의 특징이니 구별해야 해요.
②번: 발병 초기 DMD 환아에게서 나타나는 대표적인 증상은
장딴지근(Gastrocnemius)의
가성비대(Pseudohypertrophy)예요. 근육이 약화되고 위축되는 것이 아니라, 근육 조직이 지방과 결합조직으로 대체되면서 오히려 커져 보이는 현상이에요.
③번:
오버검사(Ober Test)는
엉덩정강근막띠(Iliotibial Band, ITB)의 구축(단축)을 평가하는 검사예요. 엉덩허리근(Iliopsoas)의 구축을 검사하는 것은
토마스검사(Thomas Test)이므로 혼동하지 말아야 해요.
④번: DMD는
X-연관 열성 유전 질환이므로 주로
남아에게서 발병해요. 여성은 보인자(Carrier)일 가능성이 높고, 증상 발현은 드물어요. 발병 시기는 주로 3~5세경으로, 매우 이른 편이에요.
연관 개념 정리 (Related Concepts)
DMD 환아의 대표적인 보상 움직임인
가우어스징후(Gower's Sign)는 골반대근 약화로 인해 바닥에서 일어날 때 손으로 자신의 다리를 짚고 기어오르는 듯한 모습을 보이는 거예요. 이는 몸쪽 근육 약화를 시사하는 매우 중요한 평가 소견이에요.
개념 정리
| 구분 | 듀센형(DMD) | 베커형(BMD) |
|---|
| 발병 연령 | 3~5세 | 10대 이후 |
| 진행 속도 | 매우 빠름 | 느림 |
| 디스트로핀 | 거의 결핍 | 부분 결핍 또는 비정상 구조 |
| 가성비대 | 흔함 (장딴지근) | 흔함 |
| 보행 상실 | 12세경 | 30세 이후 또는 보행 유지 |
한눈에 비교!
| 검사명 | 평가 구조물 | 검사 목적 |
|---|
| 오버검사(Ober Test) | 엉덩정강근막띠(ITB) | ITB의 구축/단축 평가 |
| 토마스검사(Thomas Test) | 엉덩허리근(Iliopsoas), 넙다리곧은근(Rectus Femoris) | 고관절 굽힘근 구축 평가 |
국시 빈출 포인트
듀센형과 베커형 근이영양증의 비교는 국가고시에 매우 자주 출제돼요. 특히
유전 방식(X-연관 열성), 발병 연령, 진행 속도, 가성비대 유무, 디스트로핀 결핍 정도를 중심으로 두 질환을 명확히 구별할 수 있어야 해요. 가우어스징후(Gower's Sign)의 임상적 의미도 꼭 함께 기억하세요.
