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학습 자료 둘러보기 →진행성 근위축증 증상
•근 약화 및 위축(팔이 다리보다 먼저 침범)
•손의 갈퀴 모양의 변형
•마비: 가로막, 갈비사이근 → 호흡장애
•반사: 점차적 소실
•삼킴곤란증
| 보기 | 임상 양상 | 해당 질환 및 감별 포인트 |
|---|---|---|
| 1 | 한쪽 시력 상실 | 시신경을 침범하는 탈수초성 질환(예: 다발성경화증, 시신경척수염)에서 나타나며 SMA는 말초 운동신경세포 질환이므로 시각 경로를 침범하지 않음 |
| 2 | 해리성 감각소실 | 척수의 앞쪽 맞교차(anterior commissure)를 침범하는 척수공동증(syringomyelia) 등에서 통증·온도감각은 소실되고 위치·진동감각은 보존되는 양상. SMA는 감각신경이 아닌 운동신경세포만 침범하므로 감각소실 자체가 주 증상이 아님 |
| 3 | 구역, 구토, 목 경직 | 거미막밑출혈(subarachnoid hemorrhage)이나 수막염(meningitis)과 같은 중추신경계 급성 질환의 수막자극징후. SMA는 만성 진행성 아래운동신경세포 질환으로 수막자극 증상과 무관함 |
| 5 | 가쪽휜무릎(외반슬) | 무릎 관절의 정렬 이상으로 넙다리뼈와 정강뼈가 이루는 각이 바깥쪽으로 휘는 변형. 근골격계 구조적 문제나 일부 근디스트로피에서 나타날 수 있으나 SMA의 대표적 임상 증상으로 제시되지는 않음 |
척수성 근위축증(SMA)은 아래운동신경세포만 선택적으로 침범하므로 감각장애나 수막자극징후가 동반되면 다른 질환을 먼저 고려해야 한다. 호흡 근육인 가로막과 갈비사이근의 마비는 제한성 환기장애를 일으키며, 이는 질병의 예후를 결정하는 가장 중요한 요소 중 하나이다.
SMA 환자에서 호흡 근력 저하가 의심되면 누운 자세에서 호흡곤란, 기침 약화, 잦은 흡인성 폐렴 등의 징후를 주의 깊게 관찰해야 한다. 조기 발병형일수록 호흡부전이 주요 사망 원인이므로 정기적인 폐활량 측정과 수면 중 환기 평가가 필요하다.
SMA에서 팔다리 근력이 비교적 유지되어도 가로막과 갈비사이근의 침범은 독립적으로 진행할 수 있다. 호흡곤란을 호소하지 않더라도 최대 흡기압과 최대 호기압을 추적 관찰하여 호흡근 약화를 조기에 발견해야 한다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.