다발성 골수종의 본질
다발성 골수종(multiple myeloma)은
형질세포(plasma cell)가 골수 안에서
클론성(clonal)으로 악성 증식하는 혈액종양입니다. 형질세포는 원래 항체를 만드는 B림프구의 최종 분화 세포인데, 이 세포가 비정상적으로 증식하면서 정상 조혈 기능을 밀어내고 골수를 파괴합니다. 보기 4번이 정답인 이유가 여기에 있습니다.
[1][2][4]
다발성 골수종은 비정상 형질세포의 악성 증식으로 골수기능이 파괴되는 질환입니다. 이 악성 형질세포들은 보통
단클론성 면역글로불린(monoclonal immunoglobulin, M-protein)을 분비하는데, 이것이 혈청이나 소변에서 검출되는 특징적 소견입니다.
[2][4]
혼동 주의! 보기 5번의 “비정상적인 미성숙 백혈구가 골수에서 증가”하는 질환은
급성 백혈병(acute leukemia)에 해당하는 설명입니다. 다발성 골수종에서 증식하는 세포는 백혈구의 전구세포가 아니라, 이미 분화한
형질세포입니다.
[1][2]
진단 기준에서 확인하는 골수 침범
진단 기준을 보면 골수에서 클론성 형질세포가
10% 이상 차지하거나, 조직생검으로 형질세포종(plasmacytoma)이 증명되어야 합니다. 여기에 더해
CRAB 소견 중 하나 이상이 동반되어야 증상성 다발성 골수종으로 진단합니다.
[1]
| CRAB 구성 요소 | 의미 | 발생 기전 |
|---|
| Calcium 상승 | 고칼슘혈증 | 골파괴로 칼슘이 혈중으로 유리 |
| Renal failure | 신부전 | 단클론성 유리경쇄(light chain)가 세뇨관 손상 |
| Anemia | 빈혈 | 골수 내 형질세포 증식이 정상 적혈구 생성을 억제 |
| Bone lesion | 골용해성 병변 | 악성 형질세포가 파골세포(osteoclast)를 활성화 |
CRAB 소견은 모두 “골수에서 형질세포가 비정상적으로 증식한 결과”로 설명됩니다. 정상 조혈 공간이 잠식되어 빈혈이 생기고, 골미세환경과의 상호작용으로 뼈가 녹고 칼슘이 올라가며, 과도하게 만들어진 유리경쇄가 콩팥을 손상시킵니다.
[1][4]
다른 보기와의 감별
보기 1번의 “적은 양의 혈액이 조직과 점막으로 유출”되는 것은
혈소판 감소증(thrombocytopenia)이나
모세혈관 취약성에서 나타나는 점상출혈·자반의 설명입니다. 다발성 골수종에서도 골수기능 저하로 혈소판이 줄 수 있지만, 질환의 핵심 정의는 아닙니다.
보기 2번의 “만성적이고 점진적인 임파조직의 신생물”은
만성 림프구성 백혈병(CLL)이나 저등급 림프종의 전형적인 서술입니다. 다발성 골수종도 림프계 종양에 속하지만, 핵심은 림프절이 아니라
골수 내 형질세포의 증식입니다.
[2]
보기 3번의 “유전적인 출혈장애로 장기화되면 사지 불구 초래”는
혈우병(hemophilia)의 반복 관절 출혈로 인한 관절병증을 설명한 것입니다. 다발성 골수종은 유전질환이 아니며, 출혈장애를 주된 병태생리로 하지 않습니다.
핵심! 혈액종양을 분류할 때는 “어떤 세포가, 어디서, 어떻게 증식하는가”를 기준으로 삼아야 합니다. 다발성 골수종은
골수에서
형질세포가
클론성으로 증식하는 질환이고, 이로 인해 정상 골수기능이 파괴된다는 점이 문제 해결의 기준입니다.
[1][2][4]참고 문헌 (논문 출처)
- [1]
Multiple myeloma: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management.일반논문Rajkumar SV (2024) · DOI: 10.1002/ajh.27422
- [2]
Multiple myeloma.일반논문Malard F, Neri P, Bahlis NJ, Terpos E, Moukalled N, Hungria VTM (2024) · DOI: 10.1038/s41572-024-00529-7
- [4]
Multiple myeloma.일반논문Röllig C, Knop S, Bornhäuser M (2015) · DOI: 10.1016/S0140-6736(14)60493-1