혈우병에 대한 설명으로 옳은 것은? | 마이메르시 MyMerci
심혈관 / 혈액장애
문제

혈우병에 대한 설명으로 옳은 것은?

해설
혈우병은 반성 열성형질의 유전성 응고장애로 VIII, IX, XI 응고인자의 결핍으로 인해 출혈 경향이 증가하는 질환이다. 주증상은 사소한 외상에도 출혈, 궤양이나 위염으로 인한 위장 출혈, 요로계 외상으로 인한 혈뇨, 혈종, 혈관절증, 검사소견상 부분트롬보플라스틴시간(PTT)의 지연, 응고인자결핍 등이 있다. 치료 및 간호는 항혈우 인자 투여로 급성 출혈을 예방하고, aminocaproic acid의 섬유소 용해효소 억제제를 투여하여 출혈을 조절한다. 관절의 부종과 통증을 조절하기 위해 냉찜질 적용, 진통제, 부신피질 호르몬제 투여 등을 한다. 출혈과 부종이 진정되면 관절변형과 근위축을 예방하기 위해 능동적인 관절운동을 해야 한다.

심화 해설

간호 핵심 해설 혈우병은 제8인자(혈우병 A) 또는 제9인자(혈우병 B)의 결핍으로 인한 반성 열성 유전성 응고장애입니다. 출혈 시간(bleeding time)은 정상이지만, 부분 트롬보플라스틴 시간(PTT)이 연장되는 것이 특징입니다.

정답인 ② "혈종, 궤양, 관절통, 혈뇨 등의 증상이 나타난다."는 혈우병의 주요 임상 증상을 정확히 기술한 것입니다. 자발적 또는 경미한 외상 후에도 쉽게 혈종이 생기고, 관절 내 출혈(혈관절증)으로 인한 통증, 위장관 출혈로 인한 궤양, 요로 출혈로 인한 혈뇨 등이 나타납니다.

오답 분석 ① 혼동 주의! 섬유소 용해효소를 투여하는 것이 아니라, 섬유소 용해(파괴)를 억제하는 약물(예: Aminocaproic acid)을 투여합니다.
③ 절대 안정은 오히려 관절 구축과 근육 위축을 유발할 수 있습니다. 출혈 시기는 안정이 필요하지만, 통증이 완화되면 능동적 관절 운동을 통해 합병증을 예방해야 합니다.
④ 혈우병의 유전 방식은 반성 우성이 아닌 반성 열성입니다. X 염색체에 결함 유전자가 있으며, 남성에서 주로 발현합니다.
⑤ 관절 출혈 시 통증 조절을 위해 뜨거운 찜질이 아닌 냉찜질을 적용합니다. 열은 혈관을 확장시켜 출혈을 악화시킬 수 있습니다.

국시 빈출 포인트 혈우병 간호의 핵심은 "출혈 예방 및 관리"와 "관절 보존"입니다. 출혈 시 RICE 요법(휴식, 냉찜질, 압박, 거상)을 적용하고, 급성기 후에는 관절 운동을 시작합니다. 주요 치료는 결핍된 응고인자의 보충입니다.

임상 시나리오

간호 임상 실무 가이드 혈우병 환아가 오른쪽 무릎이 붓고 아프다고 호소하며 병원에 왔습니다. 간호사로서의 우선순위 중재는?
1. 신속한 사정과 인자 보충 치료 준비: 활력징후, 통증 정도, 관절의 범위와 크기를 사정하고, 의사에게 알려 결핍 인자 농축제 투여를 촉진합니다.
2. 출혈 부위 관리: 무릎에 냉찜질을 적용하고, 편안한 자세로 안정을 취하도록 돕습니다.
3. 통증 관리 및 안전 확보: 처방에 따른 진통제(아세트아미노펜 등)를 투여하고, 출혈 위험을 고려해 근육주사는 피합니다. 주변 환경을 안전하게 정리합니다.
4. 교육 및 퇴원 계획: 급성기 후에는 물리치료사와 협력해 점진적인 관절 운동을 시작하도록 교육합니다. 가정에서의 출혈 징후 관찰법과 응급 조치에 대해 설명합니다.
선배 간호사의 한마디 "혈우병 환자 간호에서 가장 중요한 건 '예방'이에요. 일상생활에서 작은 상처에도 출혈이 길어질 수 있다는 걸 항상 염두에 두고, 안전 교육을 꼼꼼히 해야 해요. 그리고 관절 출혈은 반복되면 불구로 이어질 수 있으니, 냉찜질과 적절한 운동의 균형을 잘 잡아주세요!"

핵심 개념

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