용혈현상이 나타나는 빈혈이 아닌 것을 고르는 문제입니다. 정답은
악성빈혈입니다. 악성빈혈은 용혈이 아니라
비타민 B12 결핍으로 인한
거대적혈모구빈혈에 해당합니다. 나머지 보기들은 모두 적혈구가 조기에 파괴되는 용혈성 빈혈의 기전을 공유합니다.
용혈성 빈혈은 적혈구의 수명이 짧아져 골수의 보상 능력을 넘어설 때 발생합니다. 용혈이 일어나면 혈액 속에서는
젖산탈수소효소(LDH) 상승,
비포합 빌리루빈 상승,
망상적혈구 증가,
합토글로빈 감소가 관찰됩니다
[3][4]. 이 지표들은 용혈성 빈혈을 다른 빈혈과 감별하는 데 중요한 단서입니다.
보기 2~5는 용혈성 빈혈의 대표적인 원인들입니다.
지중해빈혈은 글로빈 합성 장애로 적혈구가 쉽게 파괴되는 질환이고,
겸상세포빈혈은 비정상 헤모글로빈 S가 중합되어 적혈구가 낫 모양으로 변형되면서 용혈이 발생합니다.
G-6-PD 결핍빈혈은 산화 스트레스에 대한 방어 효소가 부족하여 용혈이 유발됩니다.
유전성 구상적혈구증은 적혈구 막 단백질 결함으로 구형 적혈구가 형성되고 비장에서 파괴되는 질환입니다
[1][2].
혼동 주의! 악성빈혈에서도 적혈구 파괴가 일어날 수 있지만, 이는 골수 내에서 적혈구 전구세포가 성숙하지 못하고 파괴되는
비효과적 조혈에 의한 것입니다. 말초혈액에서 적혈구가 조기에 파괴되는 진성 용혈과는 구분해야 합니다.
용혈성 빈혈의 분류는 적혈구 내부 결함인지 외부 요인인지에 따라 나눌 수 있습니다
[3]. 보기 2~5는 모두 적혈구 자체의 결함에 의한
유전성(내인성) 용혈성 빈혈입니다. 반면 자가면역용혈빈혈(AIHA)은 적혈구 외부의 항체에 의해 발생하는
후천성(외인성) 용혈성 빈혈의 대표적인 예입니다
[1][3].
| 구분 | 악성빈혈 | 용혈성 빈혈(보기 2~5) |
|---|
| 주요 기전 | 비타민 B12 결핍으로 DNA 합성 장애, 거대적혈모구 형성 | 적혈구 막·효소·헤모글로빈 이상으로 조기 파괴 |
| 망상적혈구 | 감소 또는 정상 | 증가(골수 보상 반응) |
| LDH | 상승 가능(비효과적 조혈) | 상승(용혈 지표) |
| 비포합 빌리루빈 | 정상 또는 경미한 상승 | 상승 |
| 합토글로빈 | 정상 | 감소 |
| 말초혈액 도말 | 거대적혈구, 과분엽 호중구 | 구상적혈구, 겸상적혈구, 표적적혈구 등 |
용혈성 빈혈의 진단에서
직접항글로불린검사(DAT, Coombs test)는 자가면역성 용혈을 확인하는 핵심 검사입니다
[1][4]. DAT가 양성이면 면역 매개 용혈, 음성이면 유전성 용혈성 빈혈이나 비면역성 원인을 고려하게 됩니다. 보기 2~5의 유전성 용혈성 빈혈은 대개 DAT 음성이며, 말초혈액 도말 검사에서 특징적인 적혈구 형태 이상이 관찰됩니다
[2][4].
악성빈혈은 용혈 지표보다 거대적혈구와 과분엽 호중구가 특징적이며, 비타민 B12 투여로 호전되는 거대적혈모구빈혈입니다. 용혈성 빈혈은 망상적혈구 증가, LDH 상승, 합토글로빈 감소, 비포합 빌리루빈 상승을 공통적으로 보입니다.참고 문헌 (논문 출처)
- [1]
Autoimmune Hemolytic Anemia: Diagnosis and Differential Diagnosis.일반논문Scheckel CJ, Go RS (2022) · DOI: 10.1016/j.hoc.2021.12.001
- [2]
Hemolytic Anemia: Evaluation and Differential Diagnosis.일반논문Phillips J, Henderson AC (2018)
- [3]
[Hemolytic anemia].일반논문Tuchscherer A, Chemnitz J (2015) · DOI: 10.1007/s00108-015-3661-8
- [4]
Clinical Applications of Hemolytic Markers in the Differential Diagnosis and Management of Hemolytic Anemia.일반논문Barcellini W, Fattizzo B (2015) · DOI: 10.1155/2015/635670