최근 다혈구혈증으로 진단받은 중년 남성에게 질환에 대해 설명한 내용으로 옳은 것은?

다혈구혈증(polycythemia vera, PV)은 골수에서 적혈구가 필요 이상으로 과잉 생성되는 골수증식종양(myeloproliferative neoplasm)입니다. JAK2 유전자 돌연변이(V617F 또는 exon 12)로 인해 JAK-STAT 신호전달 경로가 지속적으로 활성화되면서 범골수증식(panmyelosis)이 나타납니다^[1]. 적혈구뿐 아니라 백혈구, 혈소판까지 함께 증가하는 이유가 여기에 있습니다^[2].

정답은 5번입니다. 다혈구혈증에서는 세포 생성이 왕성해지면서 기초대사율이 증가하여 체중 감소나 피로가 흔하게 나타납니다. 쉬어야 하는 이유는 단순히 ‘기운이 없다’가 아니라, 질병 자체가 에너지 소비를 높이는 상태이기 때문입니다.

각 보기를 하나씩 살펴보면, 임상에서 환자 교육 시 자주 혼동하는 지점들이 보입니다.

보기 1 — 더운 물 목욕
다혈구혈증에서는 호염기구(basophil) 수가 증가하면서 히스타민 방출이 늘어나 전신소양증이 생길 수 있습니다. 더운 물은 피부 혈관을 확장시키고 히스타민 매개 반응을 자극하여 가려움을 악화시키므로, 미지근한 물로 짧게 씻도록 교육합니다. 순환에 도움이 된다는 설명은 근거가 없습니다.

보기 2 — 침상안정
혈액 점성이 증가하면 혈류 저항이 커져 고혈압, 두통, 현기증, 이명 등이 나타날 수 있습니다. 그러나 혈압이 떨어지기 때문에 침상안정을 해야 하는 것은 아닙니다. 오히려 혈전 위험이 높은 질환이므로 핵심! 장기간 부동(immobility)은 정맥울혈을 유발해 혈전증 위험을 더 높일 수 있습니다. 증상이 심하지 않다면 가벼운 활동과 다리 움직임을 권장합니다.

보기 3 — 수분 제한
적혈구 용적이 늘어나 혈액 점성(hyperviscosity)이 증가한 상태에서 수분을 제한하면 혈액이 더 끈적해져 미세순환 장애와 혈전 위험이 커집니다. 수분 섭취는 오히려 충분히 하여 혈액 희석을 돕는 것이 원칙입니다. 체중 조절 목적의 수분 제한은 금기입니다.

보기 4 — 류마티스성 관절염
백혈구 생성과 파괴가 함께 증가하면 핵산 대사 산물인 요산이 축적되어 고요산혈증이 생길 수 있습니다. 이로 인해 발생하는 관절염은 통풍성 관절염(gouty arthritis)입니다. 혼동 주의! 류마티스성 관절염은 자가면역 기전의 전신 염증성 질환으로, 요산 축적과는 발생 기전이 전혀 다릅니다. 국시에서도 ‘통풍 vs 류마티스’를 바꿔 놓는 함정이 자주 출제됩니다.

보기 5 — 기초대사율 증가
범골수증식으로 세포 생성과 교체가 활발해지면 에너지 소비가 늘어납니다. 그 결과 체중 감소, 피로, 야간 발한 같은 전신 증상(constitutional symptoms)이 나타날 수 있습니다^[2]. 피로는 다혈구혈증 환자의 삶의 질을 떨어뜨리는 주요 증상 중 하나입니다^[3].

구분	다혈구혈증 관련 증상	기전
전신소양증	호염기구 증가로 히스타민 방출 증가, 더운 물 목욕 시 악화	히스타민 매개 피부 반응
고요산혈증	백혈구 생성·파괴 증가로 요산 축적, 통풍성 관절염 유발	핵산 대사 증가
혈전증	혈액 점성 증가, 적혈구 용적 증가로 미세순환 장애	JAK2 돌연변이로 인한 범골수증식
고혈압·두통·이명	혈액 점성과 혈구 성분 증가로 혈류 저항 상승	과점도 증후군

환자 교육 시에는 수분을 충분히 섭취하고, 미지근한 물로 목욕하며, 피로가 심할 때는 활동량을 조절하도록 안내합니다. 혈전 예방을 위해 장시간 같은 자세를 피하고, 정기적인 혈액 검사로 적혈구용적률(hematocrit)을 추적 관찰하는 것이 중요합니다^[3].