혈소판과 응고검사가 정상인데 하지·엉덩이에 만져지는 자반, 관절통, 복통이 있으면 헤노흐-쇤라인 자반증이다. 신장 침범은 발병 뒤 늦게 나타날 수 있어 입원 중 소변이 정상이어도 수개월간 소변검사로 혈뇨·단백뇨를 추적한다. 자반을 보고 혈소판 질환으로 착각하는 것이 함정이다.
헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein purpura, IgA 혈관염)은 소혈관의 염증으로 생기는 질환입니다. 이 아동은 감기 뒤에 양쪽 종아리와 엉덩이에 만져지는 자주색 반점(촉지성 자반), 무릎과 발목의 관절통, 간헐적 복통이 있고, 혈소판 285,000/㎣와 응고검사가 정상입니다. 혈소판과 응고가 정상인데 자반이 있으면 혈소판 질환이 아니라 혈관염입니다. 이 질환의 가장 중요한 합병증은 신장 침범이며, 입원 중 소변이 정상이어도 늦게 나타날 수 있습니다. 따라서 정기 소변검사로 혈뇨와 단백뇨를 추적하는 3번이 정답입니다. 혈소판 수치가 정상이라는 단서가 진단의 방향을 갈라 줍니다.
질환의 특징을 4가지 축으로 정리합니다. 첫째 피부는 하지와 둔부에 대칭으로 생기는 만져지는 자반입니다. 둘째 관절은 무릎과 발목의 통증과 부종이 있고 영구 변형은 남기지 않습니다. 셋째 위장관은 복통이 있고 심하면 장 출혈이나 장중첩증이 생깁니다. 넷째 신장은 혈뇨와 단백뇨가 나타날 수 있어 장기 예후를 좌우합니다. 대개 수주 안에 저절로 좋아지지만 재발할 수 있고, 치료는 증상 완화와 합병증 감시가 중심입니다. 이 네 축을 알면 퇴원 교육에서 무엇을 강조할지가 분명해집니다.
가장 많이 고르는 오답은 1번 혈소판 수 확인입니다. 자반이라는 말에 혈소판을 떠올리기 쉽지만 이 아동의 혈소판은 정상이고, 이 질환은 혈소판이 줄어서 생기는 것이 아닙니다. 이 보기는 자반이 있는데 혈소판이 낮은 면역혈소판감소자반증의 관리에서 정답이 됩니다. 2번 관상동맥 추적은 가와사키병, 4번 보조기는 관절 변형을 남기는 질환, 5번 응고인자는 혈우병의 관리입니다. 이 아동은 이런 상황이 아닙니다.
임상에서는 퇴원 뒤에도 소변검사를 일정 기간 이어 가야 한다는 것을 부모가 이해하도록 설명합니다. 신장 침범은 발병 후 수개월 안에 드러나는 경우가 있으므로 외래 일정을 지키고, 소변이 콜라색이나 붉은색이거나, 부종이 생기거나, 혈압이 오르면 바로 알립니다. 복통이 심하거나 변에 피가 섞이면 장 합병증 가능성이 있어 진료를 받게 합니다. 관절 통증에는 휴식과 진통제를 쓰되 의사의 처방을 따릅니다.
환자일주일 전 감기를 앓은 6세 남아, 퇴원을 앞두고 있다
호소 양쪽 종아리와 엉덩이에 자주색 반점이 있고, 무릎과 발목이 붓고 아파 절뚝거리며 간헐적으로 배가 아프다.