골형성부전증으로 진단된 영아의 부모에게 제공할 교육으로 옳은 것은?

골형성부전증은 뼈가 약해 작은 힘에도 골절되므로 영아를 다룰 때 몸을 넓게 받쳐 들고 사지를 잡아당기거나 들어 올리지 않는다. 기저귀 교환 때 다리를 잡아 올리는 습관이 대퇴골절의 흔한 원인이 된다. 칼슘과 비타민D는 오히려 충분히 공급해야 한다.

이 문항의 답은 기저귀를 갈 때 엉덩이를 통째로 받쳐 들라는 설명입니다. 골형성부전증(osteogenesis imperfecta)은 뼈의 기본 골격을 이루는 제1형 콜라겐이 제대로 만들어지지 않아 뼈가 쉽게 부러지는 유전질환입니다. 흔히 푸른 공막, 얇은 피부, 치아 형성 이상, 난청, 관절 과운동성이 함께 나타납니다. 뼈가 약하다는 사실 자체보다 중요한 것은 일상적인 돌봄 동작 하나하나가 골절의 원인이 될 수 있다는 점입니다.
핵심 개념은 힘을 넓게 분산시키는 취급법입니다. 영아를 들 때는 머리와 몸통, 엉덩이를 손바닥 전체로 받쳐 안아 올리고, 겨드랑이만 잡아 들어 올리지 않습니다. 기저귀를 갈 때는 두 발목을 잡아 다리를 들어 올리는 흔한 방법 대신 엉덩이 아래로 손을 넣어 몸통째 살짝 들어 올립니다. 옷은 소매가 넓어 팔을 억지로 끼우지 않아도 되는 것을 고르고, 안아 올리거나 눕힐 때 몸을 비틀지 않습니다.
대비되는 개념으로 아동학대와의 구분을 알아 두십시오. 여러 시기의 골절이 반복해서 확인되기 때문에 학대가 의심되는 상황과 겉모습이 비슷할 수 있습니다. 푸른 공막, 가족력, 특징적인 엑스선 소견 같은 근거로 감별하며, 부모가 오해받는 경험을 할 수 있으므로 정서적 지지도 함께 필요합니다.
임상에서 주의할 점은 균형입니다. 골절이 무섭다고 전혀 움직이지 않게 하면 근력과 골밀도가 더 떨어져 오히려 골절이 늘어납니다. 물리치료사와 상의해 안전한 범위의 관절운동과 체중부하 활동을 이어 가고, 칼슘과 비타민D를 충분히 공급하며, 골절이 있을 때 나타나는 보챔, 부기, 특정 부위를 쓰지 않으려는 모습을 놓치지 않도록 교육하십시오.
마지막으로 성장에 따른 관리도 알아 두십시오. 뼈를 튼튼하게 하기 위해 비스포스포네이트 계열 약물을 정맥으로 투여하는 경우가 있으며, 반복되는 골절로 뼈가 휘면 수술로 금속 막대를 넣어 지지하기도 합니다. 물리치료와 수중운동으로 근력을 유지하고, 필요하면 보조기와 휠체어를 사용해 활동 범위를 넓힙니다. 학교에는 아동의 상태와 응급 시 연락 방법을 미리 알려 두고, 체육 시간에 참여할 수 있는 활동을 함께 정해 아동이 소외되지 않도록 돕는 것이 좋습니다.