대혈관전위로 진단된 생후 2일 신생아에게 수술 전까지 우선할 처치는?

대혈관전위는 폐순환과 체순환이 따로 돌아 동맥관과 심방 사이 통로에서 섞이는 혈액에 의존한다. 프로스타글란딘 E1을 계속 주입해 동맥관이 닫히지 않게 유지해야 수술 전까지 산소포화도가 버틴다. 반대로 동맥관을 닫는 약을 쓰면 섞임이 끊겨 급격히 나빠진다.

이 문항의 답은 프로스타글란딘 E1(prostaglandin E1)을 지속 정맥주입해 동맥관을 열어 두는 것입니다. 대혈관전위(transposition of the great arteries)는 대동맥이 우심실에서, 폐동맥이 좌심실에서 나오는 기형입니다. 그 결과 몸을 돌고 온 정맥혈이 우심실을 거쳐 다시 대동맥으로 나가고, 폐에서 산소를 받은 혈액은 좌심실을 거쳐 다시 폐로 돌아갑니다. 두 순환이 각각 닫힌 고리를 이루기 때문에, 두 고리 사이를 이어 주는 통로가 없으면 산소화된 혈액이 몸으로 전혀 가지 못합니다. 태어난 직후에는 동맥관과 난원공이 그 통로 역할을 하지만 생후 며칠 사이에 닫히므로, 약으로 동맥관을 계속 열어 두어야 수술 시기까지 버틸 수 있습니다.
핵심 개념은 동맥관의존 순환입니다. 대혈관전위, 폐동맥폐쇄, 심한 대동맥축착처럼 동맥관이 닫히면 순환이 무너지는 질환군에서는 프로스타글란딘 E1이 생명을 유지하는 약입니다. 이때 흔한 부작용으로 무호흡, 발열, 저혈압이 나타날 수 있으므로 호흡 감시와 기도 확보 준비를 함께 해 두어야 합니다.
대비되는 개념은 동맥관을 닫아야 하는 상황입니다. 미숙아의 동맥관개존증처럼 열려 있는 동맥관 자체가 문제를 일으킬 때에는 인도메타신이나 이부프로펜으로 닫습니다. 같은 동맥관을 두고 한쪽에서는 열어 두고 다른 쪽에서는 닫으므로, 아동의 기저 질환을 먼저 확인하지 않으면 약을 정반대로 쓰게 됩니다. 산소도 마찬가지입니다. 산소는 동맥관을 수축시키는 쪽으로 작용하므로 동맥관의존 순환에서는 무턱대고 고농도로 올리지 않습니다.
임상에서 주의할 점은 감시 지표입니다. 프로스타글란딘 주입 중에는 산소포화도뿐 아니라 말초 맥박, 대사산증 여부, 소변량을 함께 봅니다. 주입이 잠깐이라도 끊기면 산소포화도가 빠르게 떨어지므로 주입로를 이중으로 확보하고 교체 시간을 놓치지 않도록 하십시오.
또한 수술을 기다리는 동안의 부모 교육과 정서적 지지도 함께 계획하십시오. 부모는 아이가 파랗게 보이는 모습에 크게 놀라므로, 지금은 약으로 통로를 열어 두고 있으며 수술로 혈관의 연결을 바로잡는다는 계획을 알기 쉬운 말로 설명합니다. 체온 유지와 수유, 울음으로 인한 산소 소모를 줄이는 돌봄도 함께 이루어져야 합니다. 섞임이 부족하면 풍선심방중격절개술로 심방 사이 통로를 넓혀 주기도 한다는 점도 알아 두면 보호자의 질문에 답하기 쉽습니다.