폐혈류가 줄고 정맥혈이 전신순환으로 섞여 들어가 청색증이 나타나는 선천심장질환은?

팔로네징후는 폐동맥협착으로 폐혈류가 줄고 심실중격결손을 통해 우심실의 정맥혈이 대동맥으로 섞여 나가 청색증이 나타나는 대표적 청색증형 심질환이다. 심실중격결손과 심방중격결손, 동맥관개존증은 좌우단락으로 폐혈류가 늘어 청색증이 없다.

선천심장질환은 혈액이 어느 방향으로 새는지, 폐혈류가 늘어나는지 줄어드는지에 따라 분류하면 이해가 쉽습니다. 크게 폐혈류 증가군, 폐혈류 감소군, 혈류 폐쇄군, 혼합군으로 나눕니다.
폐혈류 증가군은 좌심계의 압력이 우심계보다 높아 산소화된 혈액이 좌에서 우로 새는 좌우단락(left-to-right shunt)이 생기는 경우입니다. 심실중격결손(ventricular septal defect), 심방중격결손(atrial septal defect), 동맥관개존증(patent ductus arteriosus)이 여기에 속합니다. 이때 폐로 가는 혈류가 늘어나 폐울혈과 심부전이 생기고 호흡기 감염이 잦아지지만, 전신으로 나가는 혈액은 산소화된 혈액이므로 초기에는 청색증이 없습니다.
폐혈류 감소군은 폐로 나가는 길이 좁아 폐혈류가 줄고, 갈 곳을 잃은 정맥혈이 결손을 통해 전신순환으로 넘어가는 우좌단락(right-to-left shunt)이 생기는 경우입니다. 팔로네징후(tetralogy of Fallot)가 대표적이며 폐동맥협착, 심실중격결손, 대동맥기승, 우심실비대의 네 가지 구조 이상으로 이루어집니다. 산소화되지 않은 정맥혈이 대동맥으로 섞여 나가므로 청색증이 나타나고, 만성 저산소증이 이어지면 곤봉지와 적혈구 증가가 동반됩니다.
혈류 폐쇄군은 대동맥축착(coarctation of the aorta)이나 대동맥판막협착처럼 혈액이 나가는 통로가 좁아진 경우로, 좁아진 부위를 기준으로 위쪽 혈압은 높고 아래쪽 혈압과 맥박은 약해집니다. 이 역시 정맥혈이 섞이지 않으므로 청색증형이 아닙니다.
임상에서 주의할 점은 좌우단락 질환도 시간이 지나 폐혈관 저항이 크게 오르면 단락 방향이 뒤집혀 뒤늦게 청색증이 생길 수 있다는 것입니다. 그러므로 청색증의 유무는 질환 이름만으로 외우기보다 그 시점의 혈류 방향으로 판단하는 습관을 들이시기 바랍니다.
임상 사정에서는 수유 중 땀을 흘리거나 쉽게 지치는지, 체중이 곡선을 따라 늘고 있는지, 울 때 청색증이 짙어지는지를 살피면 어느 군에 속하는 문제인지 가늠할 수 있습니다. 특히 청색증형에서는 울음과 탈수가 저산소증을 악화시키므로 수분 공급과 안정을 유지하는 것이 중요합니다.