선천성 거대결장으로 진단된 신생아에게서 나타나는 특징적인 소견은?

선천성 거대결장은 장벽의 신경절세포가 없어 그 부분이 이완되지 못하고 변이 지나가지 못하는 질환이다. 신생아기에는 생후 48시간 안에 태변이 나오지 않고 복부팽만과 담즙 섞인 구토가 있으며 이후 변비가 이어진다. 분수 모양 구토는 유문협착증에서 보인다.

선천성 거대결장(Hirschsprung disease)은 장의 벽 안에서 연동운동을 조절하는 신경절세포가 태어날 때부터 없어 그 부분이 이완되지 못하는 질환입니다. 신경절세포가 없는 구간은 대개 직장과 에스결장 쪽 아래 부분입니다.
장이 내용물을 밀어내려면 앞쪽은 열리고 뒤쪽은 조여지는 움직임이 이어져야 하는데, 이 신호를 전달하는 것이 장벽의 신경절세포입니다. 이 세포가 없는 구간은 늘 조여진 상태로 남아 변이 지나가지 못합니다. 그래서 그 위쪽 장에는 변과 가스가 계속 쌓여 점점 늘어나고, 결국 눈에 띄게 넓어진 결장이 만들어집니다. 병이 생긴 곳은 좁은 아래쪽인데 이름은 위쪽이 늘어난 모습에서 왔다는 점을 기억하면 이해가 쉽습니다.
그래서 이 문제의 정답은 5번입니다. 신생아기에는 태어난 뒤 48시간 안에 나와야 할 태변이 늦어지고 배가 부르며, 담즙이 섞인 초록색 구토가 있고 이후에도 변비가 계속됩니다.
1번은 묽은 변을 자주 본다고 본 것인데, 변이 내려가지 못하는 병이므로 오히려 변비가 특징입니다. 2번은 분수처럼 뿜는 구토를 이 질환으로 연결한 것으로, 그것은 유문협착증의 모습입니다. 3번은 복부가 홀쭉하고 체중이 잘 는다고 본 것인데, 실제로는 복부팽만이 있고 먹지 못해 체중이 잘 늘지 않습니다. 4번 젤리 모양의 붉은 점액변은 장중첩증에서 나타나는 소견입니다.
자주 섞이는 짝은 신생아와 영아의 구토·복부 질환 세 가지입니다. 유문협착증은 생후 몇 주 뒤부터 담즙이 섞이지 않은 분수 모양 구토를 하고 먹고 나서도 계속 배고파합니다. 장중첩증은 갑자기 심하게 울다가 멀쩡해지기를 반복하고 젤리 같은 점액혈변을 봅니다. 선천성 거대결장은 태변 지연, 복부팽만, 만성 변비가 짝입니다.
임상에서 놓치기 쉬운 점은 소장결장염입니다. 발열과 악취 나는 물 같은 설사, 갑자기 심해진 복부팽만은 응급 상황이므로 즉시 보고해야 하며, 이 시기에는 직장 체온 측정이나 관장을 함부로 하지 않습니다.
이것만은 기억하세요. 태변이 늦고 배가 부르며 변비가 이어지면 선천성 거대결장을 떠올립니다.