혈우병이 있는 학령기 아동의 부모에게 제공할 일상생활 교육으로 옳은 것은?

혈우병은 응고인자가 부족해 작은 손상에도 출혈이 길어지는 유전성 질환이다. 운동을 모두 막으면 근력이 약해져 관절출혈이 오히려 늘기 때문에 수영이나 걷기처럼 부딪힘이 적은 활동을 권한다. 반대로 축구나 태권도처럼 몸이 부딪히는 운동은 피하게 한다.

혈우병(hemophilia)은 혈액을 굳히는 응고인자가 선천적으로 부족해 작은 손상에도 출혈이 오래 이어지는 유전성 출혈질환입니다. A형은 제8인자, B형은 제9인자가 모자랍니다.
지혈은 두 단계로 일어납니다. 먼저 혈소판이 상처에 달라붙어 임시 마개를 만들고, 그 위에 응고인자들이 차례로 작동해 섬유소 그물을 덮어 단단히 굳힙니다. 혈우병 아동은 첫 단계인 혈소판은 정상이라 처음에는 피가 멎는 듯 보이지만, 그물을 만드는 두 번째 단계가 약해 시간이 지나면 다시 스며 나옵니다. 그래서 피부 표면의 작은 상처보다 근육 속이나 관절 안처럼 눈에 보이지 않는 깊은 곳의 출혈이 더 문제가 됩니다. 특히 무릎이나 발목 같은 관절 안에서 반복해서 출혈이 생기면 관절이 붓고 아프며 결국 변형으로 이어집니다. 그런데 근육이 튼튼해야 관절이 덜 흔들리고 덜 다치기 때문에, 움직이지 않는 것이 답이 될 수 없습니다.
그래서 이 문제의 정답은 1번입니다. 수영이나 걷기처럼 몸이 부딪히지 않으면서 근력을 기르는 운동을 권하고, 축구나 태권도처럼 충돌이 있는 운동은 피하게 합니다.
2번은 해열제라면 무엇이든 괜찮다고 본 것인데, 아스피린은 혈소판 기능까지 떨어뜨려 출혈을 키우므로 금기이고 아세트아미노펜을 씁니다. 3번은 안전을 위해 다 막아야 한다고 잘못 알고 있는 것입니다. 운동을 전부 막으면 근력이 약해져 관절출혈이 오히려 늘어납니다. 4번은 접종 경로를 그대로 따라도 된다고 본 것인데, 근육주사는 근육 안에 출혈과 혈종을 만들 수 있어 되도록 피하피주사로 바꾸고 접종 후 충분히 눌러 줍니다. 5번은 온찜질이 회복을 돕는다고 오해한 것입니다. 출혈 부위에는 혈관을 넓히는 온찜질이 아니라 혈관을 수축시키는 냉찜질을 합니다.
자주 섞이는 짝은 특발성 혈소판감소성 자반증입니다. 혈소판이 문제인 자반증은 피부에 점상출혈과 자반이 넓게 생기지만, 응고인자가 문제인 혈우병은 관절과 근육 속 깊은 출혈이 특징입니다. 아스피린을 피한다는 점만 두 질환이 같습니다.
임상에서 놓치기 쉬운 점은 출혈 시 응급처치 순서입니다. 안정, 냉찜질, 압박, 거상을 즉시 시행하면서 응고인자 보충 치료를 받도록 안내하고, 치과 치료나 수술 전에는 반드시 혈우병이 있음을 알리게 합니다.
이것만은 기억하세요. 혈우병 아동에게는 부딪히지 않는 운동은 권하고, 아스피린과 근육주사와 온찜질은 피합니다.