끈끈한 가래로 폐감염이 반복되는 낭성섬유증 학령기 아동의 호흡기 간호는?

낭성섬유증은 점액이 진해 기도를 막으므로 기도청결이 치료의 축이다. 기관지확장제나 점액용해제를 흡입해 기도를 넓힌 뒤 흉부물리요법과 체위배액을 하루 두 번 이상 규칙적으로 시행한다. 진해제로 기침을 억제하거나 수분을 제한하면 분비물 배출이 오히려 어려워진다.

낭성섬유증(cystic fibrosis)은 염소이온 이동을 담당하는 단백 이상으로 외분비샘의 분비물이 비정상적으로 진해지는 상염색체 열성 유전질환입니다. 기도에서는 끈끈한 점액이 기관지를 막아 무기폐와 만성 감염, 기관지확장증으로 이어지고, 췌장에서는 소화효소가 장으로 나가지 못해 지방변과 성장 부진이 생기며, 땀에서는 염화나트륨이 과도하게 빠져나갑니다.
호흡기 간호의 핵심은 기도청결(airway clearance)입니다. 순서가 중요한데, 먼저 기관지확장제나 고장성 식염수, 점액용해제를 흡입해 기도를 넓히고 분비물을 묽게 만든 다음, 흉부물리요법과 체위배액을 시행해 분비물을 밖으로 밀어냅니다. 이 과정은 감염이 있을 때만 하는 것이 아니라 증상이 없는 시기에도 하루 두 번 이상 규칙적으로 이어가야 폐 기능 저하를 늦출 수 있습니다. 수분은 충분히 공급해 분비물을 묽게 유지하고, 기침은 분비물을 배출하는 통로이므로 진해제로 억제하지 않습니다.
대비되는 개념으로 산소요법을 정리해 두시기 바랍니다. 급성 저산소증에는 산소를 공급하지만, 만성 폐질환에서 고농도 산소를 계속 투여하는 것은 권장되지 않으며 목표 산소포화도 범위 안에서 조절해야 합니다.
호흡기 외의 관리도 함께 기억하셔야 합니다. 췌장효소 보충제는 매 식사와 간식 직전에 복용시키고, 고열량·고단백 식이와 지용성 비타민(A·D·E·K)을 보충합니다. 땀으로 염분이 많이 빠지므로 더운 날이나 운동 후에는 염분과 수분을 추가로 공급해야 탈수와 저나트륨혈증을 막을 수 있습니다.
임상에서 주의할 점은 감염관리입니다. 녹농균을 비롯한 균이 아동 사이에서 옮겨갈 수 있으므로 낭성섬유증 아동끼리는 접촉을 피하도록 하고, 호흡기 감염이 유행할 때는 인플루엔자 예방접종을 포함한 예방 조치를 철저히 해야 합니다.
진단과 관련해서도 정리해 두시기 바랍니다. 낭성섬유증은 신생아 선별검사와 땀검사(sweat chloride test)로 확인하며, 땀의 염화물 농도가 높게 나오는 것이 특징입니다. 부모가 짠맛이 나는 아기 피부를 이야기하는 것이 진단의 실마리가 되기도 합니다. 또한 신생아기에 태변이 장을 막는 태변장폐색으로 처음 발견되기도 하므로, 태변 배출이 늦고 복부팽만이 있는 신생아에서는 이 질환도 감별에 넣어야 합니다.