팔로네징후로 진단된 8개월 영아의 부모에게 제공할 가정간호 교육은?

팔로네징후 영아는 만성 저산소증으로 적혈구가 늘어 혈액이 걸쭉하므로 탈수가 되면 혈전 위험이 커진다. 울음과 배고픔은 산소 요구를 늘려 무산소 발작을 유발하므로 수분을 충분히 주고 울기 전에 미리 먹인다. 발작 시에는 무릎가슴자세를 취해 준다.

팔로네징후는 심실중격결손, 폐동맥 협착, 대동맥 기승, 우심실 비대의 네 가지 특징을 가진 대표적인 청색증형 선천심질환입니다. 폐로 나가는 길이 좁아 우심실의 압력이 높아지고, 그 결과 산소를 받지 못한 정맥혈이 심실중격결손을 통해 좌심실과 대동맥으로 넘어가면서 온몸으로 나갑니다. 그래서 만성적인 저산소증과 청색증이 생기고, 몸은 이를 보상하려 적혈구를 많이 만들어 혈액이 걸쭉해집니다.
여기에서 가정간호의 두 축이 나옵니다. 첫째는 탈수를 막는 것입니다. 적혈구가 많아 점도가 높은 상태에서 수분이 부족해지면 혈전이 생기기 쉽고, 뇌혈관 사고로 이어질 수 있습니다. 그래서 발열, 구토, 설사처럼 수분을 잃는 상황에서는 특히 적극적으로 수분을 보충하고, 더운 날씨에도 신경을 씁니다. 둘째는 산소 요구를 늘리는 상황을 줄이는 것입니다. 오래 울기, 배고픔, 힘든 배변, 통증, 발열, 과도한 활동은 모두 산소 소모를 늘려 무산소 발작을 유발합니다. 그래서 배고파 울기 전에 미리 먹이고, 수유는 소량씩 자주 하며 중간에 쉬게 하고, 변비를 예방하고, 아이를 편안하게 달래는 방식이 곧 치료의 일부가 됩니다.
무산소 발작은 갑자기 청색증이 심해지고 숨이 가빠지며 보채다가 처지는 양상으로, 주로 아침에 깬 직후나 울고 난 뒤, 배변 중에 일어납니다. 이때의 대처는 무릎을 가슴 쪽으로 굽힌 자세를 취해 주는 것입니다. 큰 아이는 스스로 쪼그려 앉기도 합니다. 이 자세는 하지의 정맥 환류를 줄이고 전신 혈관 저항을 올려 우좌 단락을 줄이고 폐혈류를 늘립니다. 그다음 아이를 안고 조용히 달래며 산소를 주고 즉시 의료진에게 알립니다. 반듯이 눕히는 것은 도움이 되지 않습니다.
철분에 대한 오해도 짚어 두겠습니다. 적혈구가 많다고 해서 철분을 제한하면 안 됩니다. 철이 부족하면 적혈구가 작고 변형되기 어려워져 혈액의 흐름이 나빠지고 뇌혈관 사고 위험이 오히려 커집니다. 정기적으로 혈색소와 적혈구용적률을 확인하고 필요하면 철분을 보충합니다.
그밖에 감염이 저산소증과 탈수를 악화시키므로 예방접종을 일정대로 받게 하고, 치과 치료 전 감염심내막염 예방에 대해 의료진과 상의하도록 안내합니다. 부모에게는 청색증이 평소보다 심해지거나 처짐, 수유량 감소, 체중 증가 부진이 보이면 방문하도록 설명합니다.