혈우병 A 아동이 무릎 관절의 통증과 부종을 호소할 때 급성기 중재로 옳은 것은?

관절출혈 급성기에는 결손된 응고인자를 즉시 보충하고 관절을 심장보다 높게 올린 뒤 냉찜질과 압박으로 출혈을 줄이며 48시간가량 안정시킨다. 온찜질과 마사지, 능동운동은 혈관을 넓혀 출혈을 늘리므로 출혈이 멎은 뒤에 시작한다. 아스피린은 혈소판 기능을 억제해 금기다.

혈우병 A는 응고인자 8인자가 부족해 생기는 X염색체 열성 유전 질환입니다. 혈소판은 정상이므로 처음 지혈은 이루어지지만, 그 위에 단단한 섬유소 그물을 만드는 과정이 진행되지 않아 한 번 시작된 출혈이 오래 이어지고 다시 터지기 쉽습니다. 관절 안으로 출혈이 일어나는 관절출혈은 혈우병에서 가장 흔한 출혈 형태이며 무릎, 발목, 팔꿈치에 잘 생깁니다.
급성기 처치의 원칙은 정답인 2번에 모두 들어 있습니다. 가장 먼저 결손된 응고인자를 보충해 출혈 자체를 멈추게 하고, 관절을 심장보다 높게 올려 유입되는 혈류를 줄이며, 냉찜질로 혈관을 수축시키고 통증을 덜고, 압박과 안정을 유지합니다. 통증이 가라앉을 때까지 관절을 편안한 자세로 쉬게 하며 체중을 싣지 않습니다.
하지 말아야 할 것도 분명합니다. 온찜질은 혈관을 넓혀 출혈을 늘리므로 급성기에는 쓰지 않고, 마사지는 이미 만들어진 응고 덩어리를 떨어뜨려 다시 출혈을 일으킬 수 있습니다. 능동적인 관절운동도 출혈이 멎고 통증과 부종이 가라앉은 회복기부터 시작합니다. 아스피린과 비스테로이드소염제는 혈소판 기능을 억제하므로 금기이며, 해열과 진통이 필요할 때는 아세트아미노펜을 씁니다.
회복기 관리가 장기 예후를 좌우한다는 점도 기억해야 합니다. 관절 안에 고인 혈액은 활막을 자극해 염증과 파괴를 일으키고, 출혈이 반복되면 관절이 굳고 변형되는 혈우병성 관절병증으로 이어집니다. 그래서 출혈이 멎은 뒤에는 물리치료로 관절 가동 범위와 주변 근력을 회복시켜야 합니다. 근육이 관절을 잘 지지할수록 다음 출혈이 줄어듭니다.
임상에서 놓치기 쉬운 지점은 조기 인지와 생활 지도입니다. 아동은 붓기 전에 관절이 뻣뻣하거나 저릿하고 따끔거리는 느낌을 먼저 느끼는데, 그 시점에 응고인자를 투여하면 손상을 크게 줄일 수 있으므로 아동 스스로 신호를 말하도록 가르칩니다. 근육주사와 직장 체온 측정은 피하고, 접촉이 심한 운동 대신 수영이나 자전거처럼 관절 부담이 적은 운동을 권합니다. 아울러 가정에서의 대비도 교육 항목입니다. 응고인자 제제를 집에 두고 필요할 때 바로 투여하는 가정치료가 널리 쓰이므로 보관과 투여 방법을 익히게 하고, 학교와 어린이집에 질환을 알려 두며, 응급 상황에 대비해 질환 정보를 지니고 다니도록 안내합니다.