팔로4징후가 있는 영아가 울다가 심한 청색증과 과호흡을 보일 때 가장 먼저 할 중재는?

무산소 발작에서는 무릎가슴자세로 체순환 저항을 높여 우좌 단락을 줄이는 것이 가장 먼저다. 자세를 잡은 뒤 산소를 주고 필요하면 모르핀으로 과호흡과 울음을 가라앉힌다. 다리를 올려 정맥 환류를 늘리는 자세는 체순환 저항을 낮춰 오히려 우좌 단락을 키운다.

팔로4징후(tetralogy of Fallot)는 폐동맥 협착, 심실중격결손, 대동맥 기승, 우심실 비대의 네 가지가 함께 있는 대표적 청색증형 선천심질환입니다. 폐로 가는 길이 좁으니 우심실의 압력이 높아지고, 그 결과 심실중격의 구멍을 통해 산소가 실리지 않은 혈액이 우심실에서 좌심실로 넘어가는 우좌 단락이 생깁니다. 이 혈액이 그대로 전신으로 나가기 때문에 청색증이 나타납니다.
무산소 발작은 이 균형이 갑자기 무너질 때 일어납니다. 울거나 배변하거나 수유할 때, 또는 아침에 깨어날 때처럼 산소 요구가 급증하거나 체순환 저항이 떨어지는 순간에 우좌 단락이 급격히 늘어나면서 심한 청색증과 과호흡, 보챔이 나타납니다. 그러므로 치료의 방향은 명확합니다. 체순환 저항을 올려 혈액이 대동맥 쪽으로 빠져나가기 어렵게 만들면, 상대적으로 폐동맥 쪽으로 흐르는 혈류가 늘어납니다. 정답인 3번의 무릎가슴자세가 바로 그 역할을 합니다. 다리를 굽혀 배 쪽으로 붙이면 하지의 동맥이 눌려 체순환 저항이 올라가고 동시에 정맥 환류도 조절되어 단락이 줄어듭니다. 큰 아동이 스스로 쪼그려 앉는 것도 같은 원리입니다.
순서를 기억하는 것이 중요합니다. 먼저 자세를 잡고, 아동을 조용히 달래 산소 요구를 줄이고, 산소를 공급하며, 그래도 호전되지 않으면 모르핀을 투여해 과호흡과 울음을 가라앉히고 필요한 수액과 약물을 씁니다. 다리를 심장보다 높게 올리는 자세는 정맥 환류를 늘리는 대신 체순환 저항을 낮추므로 우좌 단락을 오히려 키워 정반대의 결과를 만듭니다.
간호에서 함께 볼 것은 탈수와 다혈구증입니다. 만성 저산소증에 대한 보상으로 적혈구가 늘어 혈액 점도가 높아진 상태에서 탈수까지 겹치면 혈전과 뇌졸중 위험이 커집니다. 그래서 수분 섭취를 유지하고 발열이나 설사가 있을 때 특히 주의합니다.
임상에서 놓치기 쉬운 지점은 유발 상황을 줄이는 교육입니다. 오래 울리지 않도록 요구에 빨리 반응하고, 변비를 예방하며, 수유는 조금씩 자주 하고, 통증을 주는 처치 전에는 미리 준비시켜 흥분을 줄이도록 안내합니다. 아울러 수술 전후의 관리도 함께 봅니다. 교정 수술 전까지는 발작의 빈도와 지속 시간, 유발 상황을 기록해 두어야 치료 계획을 세우는 데 도움이 되며, 아동이 지쳐 보이거나 청색증이 짙어지는 변화가 있으면 곧바로 알리도록 부모에게 교육합니다.