60세 남성이 발열과 의식 혼탁으로 내원하였다. 체온 39.8°C, 혈압 80/50 mmHg, 맥박 120회/분이다. 혈액검사에서 백혈구 2,500/mm³, 혈소판 60,000/mm³, 프로칼시토닌 25 ng/mL로 확인되었다. 이 환자의 범혈구감소증을 설명하는 병태생리 기전으로 가장 적절한 것은?

패혈성 쇼크 환자에서 범혈구감소증이 확인되면 단순한 골수 억제 이상의 병태생리를 고려해야 합니다. 특히 고열, 저혈압, 빈맥과 함께 백혈구 및 혈소판이 급격히 감소하는 경우 대식세포 활성화 유사 증후군 또는 이차성 혈구탐식성 림프조직구증식증의 가능성을 염두에 두어야 합니다. 이는 사이토카인 폭풍에 의한 과잉 면역 반응으로, 조기 인지하지 못하면 다발성 장기 부전으로 빠르게 진행하여 사망률이 매우 높습니다.

• 대식세포 활성화 증후군: 범혈구감소증, 고페리틴혈증, 고중성지방혈증, 저섬유소원혈증, 골수검사에서 혈구탐식 소견이 특징적입니다. 패혈증이 악화되는 양상과 구별이 어려울 수 있으므로 HScore나 MS score 같은 진단 기준을 활용합니다.
• 파종혈관내응고: 혈소판 감소, PT/aPTT 연장, D-dimer 상승, 섬유소원 감소가 동반됩니다. 패혈증에서 흔히 동반되며 MALS와 중첩될 수 있습니다.
• 골수 억제: 패혈증 자체나 약물에 의해 발생할 수 있으나, 일반적으로 혈구탐식 증후군만큼 급격하고 심한 범혈구감소증을 유발하지는 않습니다.

치료의 두 축은 원인 감염의 조절과 과도한 면역 반응의 억제입니다. 적절한 항생제 투여와 감염원 제어가 최우선이며, 혈역학적 소생술을 병행합니다. MALS가 강력히 의심되거나 확인된 경우에는 사이토카인 폭풍을 억제하기 위한 면역조절 치료(스테로이드, 정맥용 면역글로불린, 에토포시드 등)를 조기에 고려해야 합니다. 혈소판 수혈은 DIC가 동반된 경우 신중하게 결정하며, 출혈 경향이나 침습적 시술 시에 제한적으로 시행합니다.

• 활력징후와 의식 수준을 지속적으로 모니터링하여 쇼크 악화나 장기 부전의 조기 징후를 포착합니다.
• 출혈 경향(점상출혈, 자반, 정맥천자 부위 지혈 지연, 잇몸 출혈 등)을 면밀히 사정하고 기록합니다.
• 채혈 시 지혈 시간을 최소화하고, 근육주사나 불필요한 침습적 처치를 피하여 출혈 위험을 줄입니다.
• 범혈구감소증으로 인한 감염 위험이 매우 높으므로 철저한 손위생