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학습 자료 둘러보기 →8세 남아가 잠두(fava bean)를 먹은 다음 날 황달과 암갈색 소변, 심한 무력감으로 내원하였다. 검사결과는 다음과 같다.
[임상검사]
혈색소 7.5 g/dL, 그물적혈구 증가 말초혈액도말: 하인츠소체(Heinz body) 관찰 소변: 혈색소뇨 양성
포도당-6-인산탈수소효소는 오탄당인산경로에서 NADPH를 생성한다. 결핍 시 NADPH·환원글루타티온이 부족해 적혈구가 산화스트레스에 취약해지고, 잠두 같은 산화제 노출로 용혈(하인츠소체·혈색소뇨)이 발생한다.
G6PD 결핍이 의심되는 급성 용혈 환자에서는 즉시 산화 스트레스 유발 요인(잠두, 감염, 약물)을 확인하고 제거해야 합니다.
진단은 말초혈액도말에서 하인츠소체 및 물린 적혈구(bite cell) 관찰, G6PD 효소 활성도 검사로 확진합니다. 단, 급성 용혈기에는 망상적혈구 증가로 효소 활성도가 위음성일 수 있어 2~3개월 후 재검사가 필요합니다.
치료는 주로 지지 요법으로, 중증 빈혈 시 수혈을 시행합니다. 충분한 수액 공급으로 혈색소뇨로 인한 신손상을 예방합니다.
용혈을 유발할 수 있는 약물 목록(설폰아마이드, 프리마퀸, 아스피린 고용량 등)을 환자와 보호자에게 반드시 교육하고 평생 회피하도록 안내해야 합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.