KMLE 핵심 해설
이 환자는 우유 섭취 직후 반복적으로 발생하는 심한 복통, 구토, 혈변을 주소로 내원하였고, 검사상 백혈구 증가증과 CRP 상승이 동반된
음식 단백질 유발 장염 증후군(Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome, FPIES)의 급성 악화 사례입니다. 우유 특이 IgE 검사가 음성이라는 점은 이 반응이 IgE 매개 알레르기가 아닌
세포 매개 지연형 과민반응임을 시사합니다.
핵심! FPIES 급성기의 가장 중요한 치료는
적극적인 수액 소생술과
원인 식품의 즉각적인 제거입니다. 이 환자는 혈압이 90/60mmHg로 떨어져 있고 빈맥을 보이는 등 탈수 및 쇼크 전단계 소견을 보이므로,
정맥 수액 및 금식이 최우선 처치입니다. 장점막의 염증과 부종을 가라앉히고 순환 혈액량을 회복시키는 것이 장기 손상을 막는 길입니다.
감별 포인트! ①번
긴급 개복 수술은 장천공이나 괴사성 장염 같은 외과적 복증이 강력히 의심될 때 시행합니다. 영상 소견에서 자유 복강 내 공기(Free air)가 보이지 않는 한 FPIES에서 수술은 필요하지 않습니다.
②번
항생제 정맥주사는 감염성 장염에서 사용합니다. 백혈구와 CRP 상승은 심한 염증 반응으로 설명 가능하며, 발열이 없고 특정 음식과의 명확한 시간적 연관성이 있으므로 감염보다는 FPIES를 우선 고려해야 합니다.
④번
경구 글루코코르티코이드는 급성기에는 장 점막 부종으로 흡수가 불안정하고, FPIES 급성기 치료 원칙은 금식입니다. 중증의 경우 글루코코르티코이드는 정맥 주사로 투여합니다.
⑤번
에피네프린 근육주사는 IgE 매개 아나필락시스(Anaphylaxis)의 1차 치료입니다. FPIES는 비IgE 반응이므로 에피네프린은 효과가 없습니다.
핵심 알고리즘
우유 섭취 → (2시간 후) 구토/혈변/쇼크 → IgE 음성 → FPIES 의심 →
1단계: 정맥 수액 + 금식(NPO) → 호전 없을 시 정맥 스테로이드 고려
감별 진단 table
| 질환 | 면역 기전 | 주요 증상 | 1차 치료 |
|---|
| FPIES | 비IgE (세포 매개) | 심한 구토, 혈변, 쇼크 (수시간 내) | 수액 + 금식 |
| IgE 매개 알레르기 | IgE (즉시형) | 두드러기, 혈관부종, 호흡곤란 (수분 내) | 에피네프린 근주 |
| 감염성 장염 | 감염 | 발열, 설사, 오염된 음식력 | 수액 + 항생제 |
약물 포인트
정맥 글루코코르티코이드: FPIES 중증 급성기에서 수액 소생술 후에도 쇼크가 지속될 때 사용. 경구 투여는 흡수 문제로 급성기에는 권장되지 않음.
에피네프린: 비IgE 반응에는 효과 없음. FPIES에 투여하지 않도록 주의.
KMLE 족보 암기법
FPIES 급성기 처치: "금(NPO)수(IV fluid)가 제일"
FPIES는 에피네프린이 아니라 금식과 수액이 1차! IgE 음성인 소아의 심한 구토/혈변에서는 반드시 FPIES를 의심하세요.
최신 가이드라인 변화
과거에는 FPIES가 단순한 '지연형 알레르기'로만 여겨졌으나, 최신 가이드라인에서는 심한 쇼크를 동반할 수 있는
응급 질환으로 인식이 바뀌고 있습니다. 초기 적극적인 수액 소생술이 강조되며, 불필요한 에피네프린 사용을 줄이는 방향으로 교육이 이루어지고 있습니다.