KMLE 핵심 해설
이 문제는 음식물 단백 유발 장염 증후군(FPIES)의 병태생리 기전을 묻는 기초의학 문제입니다. FPIES는 전형적인 비-IgE 매개 식품 알레르기의 대표적인 예입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): FPIES는 주로 영유아에서 우유, 대두, 쌀 등 특정 식품 섭취 후 1~4시간 후에 심한 구토, 설사, 무기력, 창백함 등의 증상을 보이는 질환입니다. Pathognomonic! 특징은 지연된 반응과 IgE 검사 음성입니다. 따라서 즉시형 알레르기 반응의 주된 매개체인 IgE 항체와는 무관합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! FPIES의 병태생리는 T 림프구 매개 세포성 면역 반응입니다. 특정 식품 항원이 장 점막을 통해 들어오면, 항원 특이적 T 림프구가 활성화됩니다. 이 활성화된 T 림프구는 TNF-alpha와 같은 염증성 사이토카인을 대량으로 분비하여 장 점막에 심한 염증을 일으킵니다. 이 염증이 장 운동성 변화(구토)와 삼투압성 설사를 유발하는 것이죠. 따라서 주된 역할을 하는 것은 T 림프구 및 장내 염증 매개체입니다.
③번 호산구 및 IL-5는 호산구성 식도염(EoE)이나 기생충 감염에서 주로 관여하는 기전입니다. FPIES의 주요 병리 소견은 호산구 침윤이 아닙니다.
④번 호중구 및 C3a는 보체 매개 면역반응이나 급성 세균 감염에서 주로 나타납니다.
⑤번 IgG4 및 보체는 특정 유형의 면역관용이나 일부 자가면역질환과 관련이 있습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): FPIES의 1차 치료는 유발 식품의 엄격한 제거입니다. 급성 발작 시에는 대량 수액 정맥 주사가 가장 중요한 처치이며, 심한 경우 스테로이드 투여를 고려할 수 있습니다. 대부분의 경우 나이가 들면서 자연적으로 호전됩니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 생후 6개월 남아. 쌀죄 첫 시도 후 2시간 경과에 갑자기 심한 구토를 10여 회 반복하고, 무기력해지며 창백해짐. 체온은 정상. 피부에 두드러기나 부종은 없음.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 급성 탈수 증상 평가(활력 징후, 모세혈관 재충전 시간). 응급 처치(수액 보충)가 우선입니다.
2. 확진 검사: 특별한 확진 검사는 없습니다.음식물 제거-재도전 시험(Oral Food Challenge)이 표준 진단법입니다. 피부 단자 시험(Skin Prick Test)이나 특이 IgE 혈청 검사는 음성일 것이 예상됩니다.
치료 계획 (Management Plan):
- 급성기: 수액 정맥 주사, 심한 경우 정맥 스테로이드(메틸프레드니솔론) 투여.
- 장기적 관리: 유발 식품(예: 쌀) 완전 제거. 영양사 상담을 통한 대체 식품 안내.
- 예후: 대부분 학령기 전에 호전되므로, 12~18개월 간격으로 재도전 시험을 시행하여 내성 획득 여부를 확인합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): FPIES 환자에게 에피네프린 자가 주사기(EpiPen)는 일반적으로 처방하지 않습니다. 반응이 IgE 매개가 아니기 때문입니다. 하지만 드물게 IgE 매개 반응이 동반된 경우도 있으므로 주의 깊게 평가해야 합니다.