KMLE 핵심 해설
이 문제는
음식물 단백 유발 장염 증후군(FPIES)의 병태생리 기전을 묻는 기초의학 문제입니다. FPIES는 전형적인
비-IgE 매개 식품 알레르기의 대표적인 예입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): FPIES는 주로 영유아에서 우유, 대두, 쌀 등 특정 식품 섭취 후 1~4시간 후에 심한 구토, 설사, 무기력, 창백함 등의 증상을 보이는 질환입니다.
Pathognomonic! 특징은
지연된 반응과
IgE 검사 음성입니다. 따라서 즉시형 알레르기 반응의 주된 매개체인 IgE 항체와는 무관합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! FPIES의 병태생리는
T 림프구 매개 세포성 면역 반응입니다. 특정 식품 항원이 장 점막을 통해 들어오면, 항원 특이적
T 림프구가 활성화됩니다. 이 활성화된 T 림프구는
TNF-alpha와 같은 염증성 사이토카인을 대량으로 분비하여 장 점막에 심한 염증을 일으킵니다. 이 염증이 장 운동성 변화(구토)와 삼투압성 설사를 유발하는 것이죠. 따라서 주된 역할을 하는 것은
T 림프구 및 장내 염증 매개체입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ①번 IgE 및 비만세포는 즉시형 과민반응(아나필락시스, 두드러기, 천식)의 기전입니다. FPIES는 비-IgE 매개이므로 틀린 답입니다.
- ③번 호산구 및 IL-5는 호산구성 식도염(EoE)이나 기생충 감염에서 주로 관여하는 기전입니다. FPIES의 주요 병리 소견은 호산구 침윤이 아닙니다.
- ④번 호중구 및 C3a는 보체 매개 면역반응이나 급성 세균 감염에서 주로 나타납니다.
- ⑤번 IgG4 및 보체는 특정 유형의 면역관용이나 일부 자가면역질환과 관련이 있습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): FPIES의 1차 치료는
유발 식품의 엄격한 제거입니다. 급성 발작 시에는
대량 수액 정맥 주사가 가장 중요한 처치이며, 심한 경우 스테로이드 투여를 고려할 수 있습니다. 대부분의 경우 나이가 들면서 자연적으로 호전됩니다.