핵심 해설
이 환자는 6개월 영아로 분유 수유 후
반복적인 구토, 설사, 혈변, 체중 증가 불량을 보이고 있습니다. 검사 결과에서
Pathognomonic! 말초 호산구 증가증(Eosinophilia, 18%)과
저알부민혈증(Hypoalbuminemia, 2.8 g/dL)이 동반된 점이 핵심입니다. 이는
우유 단백질 유발 장염 증후군 (Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome, FPIES)의 전형적인 임상 양상입니다.
FPIES는
비IgE 매개(Non-IgE mediated) 음식 알레르기의 대표적인 질환입니다. IgE 매개 알레르기와 달리 피부 두드러기나 혈관부종 같은 급성 증상보다는, 만성적인 위장관 증상(구토, 설사, 흡수 장애)을 주로 일으킵니다. 장점막의 염증으로 인해 단백질이 소실되어 저알부민혈증이 발생하고, 대변에서 점액과 혈액이 관찰될 수 있습니다.
감별 포인트! ④번
IgE 매개 우유 알레르기는 일반적으로 수분~2시간 이내에 두드러기, 입술 부종, 호흡 곤란 등 급성 피부 및 호흡기 증상을 동반하며, 만성적인 체중 감소와 저알부민혈증은 흔하지 않습니다. ①번
셀리악병(Celiac disease)은 글루텐 섭취와 관련되며, 보통 생후 6개월 이후 이유식을 시작하면서 증상이 나타나고, 조직구진단소체 항체(tTG-IgA) 양성 소견을 보입니다.
핵심 알고리즘
| 단계 | 접근법 |
|---|
| 1. 의심 | 분유 수유 후 만성 구토/설사/혈변 + 성장 장애 + 저알부민혈증 |
| 2. 감별 포인트 | IgE 매개(두드러기, 아나필락시스) vs 비IgE 매개(만성 위장관 증상, FPIES) |
| 3. 확진 | 원인 식품 제거 후 증상 호전 → 유발 검사(Oral food challenge)로 확진 |
| 4. 치료 | 철저한 원인 식품(우유) 회피, 심한 경우 요소 기반 분유(Elemental formula) 사용 |
감별 진단 table
| 질환 | 주요 특징 | 감별 검사 |
|---|
| FPIES (우유 단백질 유발 장염) | 만성 구토, 설사, 혈변, 저알부민혈증, 말초 호산구 증가 | 식품 유발 검사 (IgE 정상) |
| IgE 매개 우유 알레르기 | 급성 두드러기, 혈관부종, 구토, 드물게 아나필락시스 | 특이 IgE 항체 검사, 피부 단자 시험 |
| 셀리악병 | 글루텐 섭취 후 만성 설사, 복부 팽만, 성장 장애 | tTG-IgA, 내시경적 십이지장 생검 |
약물 포인트
FPIES의 치료는 약물이 아닌
식이 관리가 핵심입니다. 원인 식품을 철저히 제거해야 하며, 중증 증상 시에는 완전 가수분해 분유나 아미노산 기반 분유를 처방합니다. 급성기 탈수 교정을 위해 수액 치료가 필요할 수 있습니다.
KMLE 족보 암기법
FPIES는
"F" (Food),
"P" (Protein),
"I" (Induced),
"E" (Enterocolitis),
"S" (Syndrome)의 약자입니다. 암기 팁:
"비만성 장염, 호산구가 높고, 알부민은 낮다" (비IgE 매개 만성 장염).
최신 가이드라인 변화
FPIES 진단에서 과거에는 IgE 검사 음성이 절대적 기준으로 여겨졌으나, 최근에는 FPIES 환자에서도 원인 식품에 대한 낮은 수준의 특이 IgE가 발견될 수 있어, '비IgE 매개'가 'IgE 음성'을 의미하지는 않는다는 점이 강조됩니다. 그러나 여전히 IgE 매개 알레르기와는 완전히 다른 병태생리를 공유합니다.