46세 여자가 최근 수년간 얼굴 모습이 변하고 손가락이 굵어졌다며 병원에 왔다. 예전에 착용하던 반지가 맞지 않고 신발 크기도 커졌다고 한다. 혈압은 146/88 mmHg, 맥박은 분당 74회, 호흡수는 분당 15회, 체온은 36.7℃이다. 진찰에서 이마가 돌출되어 있고 아래턱과 손발이 커져 있다. 시야검사에서 이상은 없다. 검사 결과와 뇌하수체 자기공명영상은 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?
[호르몬검사]
• IGF-1 487 ng/mL (참고치, 82~233)
• 프로락틴 13.2 ng/mL (참고치, 4.8~23.3)
• TSH 2.1 mIU/L (참고치, 0.4~4.0)
• 유리 T4 1.2 ng/dL (참고치, 0.8~1.7)
[경구포도당부하검사]
• 75 g 포도당 투여 2시간 후 성장호르몬 8.6 ng/mL
• 성장호르몬 억제되지 않음
1카베르골린
2옥트레오타이드
3나비뼈경유종양절제술✓ 정답
4페그비소만트
5방사선치료
해설
특징적인 신체 변화와 IGF-1 상승, 경구포도당부하 후 성장호르몬 억제 실패 및 뇌하수체 종양이 있어 말단비대증에 해당합니다. 절제 가능한 성장호르몬 분비 뇌하수체선종의 1차 치료는 나비뼈경유종양절제술입니다.
핵심 해설
손발 비대, 이마와 아래턱 돌출 등의 특징적인 임상 소견과 혈청 IGF-1 상승은 말단비대증을 시사합니다. 또한 75 g 경구포도당부하 후에도 성장호르몬이 억제되지 않아 생화학적으로 말단비대증에 합당합니다.
뇌하수체 MRI에서 절제 가능한 뇌하수체선종이 확인된 경우 기본적인 1차 치료는 나비뼈경유종양절제술입니다.
소마토스타틴 유사체인 옥트레오타이드나 성장호르몬 수용체 길항제인 페그비소만트 등은 수술이 불가능하거나, 수술 후에도 질환이 지속되는 경우 등에 약물치료로 사용할 수 있습니다.
정답 근거
말단비대증의 특징적 신체 변화
+ IGF-1 상승
+ 경구포도당부하 후 GH 억제 실패
+ 뇌하수체선종
→ 성장호르몬 분비 뇌하수체선종
→ 절제 가능한 경우 1차 치료: 나비뼈경유종양절제술